Липоидтық нефроз - бұл бүйрек сирек патологиясы, нефротикалық синдромның дамуымен гломерулидің дистрофиялық зақымдалуымен сипатталады. Аурудың алғашқы кезеңінде симптомдар анықталмайды, тері астындағы майлы тіндердің ісінуі, әлсіздік, ашқарақтық және тәбет бұзылыстары дамиды. Диагностика зертханалық зерттеулердің (жалпы және биохимиялық қан және зәр анализі), науқасты қарау, бүйректің ультрадыбыстық зерттеулерінің нәтижелеріне негізделген. Кейбір дау-дамайларда гистологиялық зерттеу үшін органның ұлпалық биопсиясы тағайындалады. Емдеу арнайы диетаны, кортикостероидтерді және диуретиктерді және инфузионды терапияны дамытудан тұрады.

Липидті нефроз

Липоидті нефроз (балалардағы идиопатикалық нефротикалық синдром , NIDDM) белгісіз этиологияның сирек кездесетін ауруы болып табылады, ол ең алдымен 4-5 жасқа дейінгі науқастарға әсер етеді. Бүйректегі осындай өзгерістер жұқпалы аурулармен ( туберкулез , дифтерия , мерез ) немесе ауыр металдармен ауырған ағзаларға жатады . Статистикаға сүйенсек, ұлдар бастапқы патологиядан қыздар секілді екі есе жиірек кездеседі, екінші сатыларда жыныстық үлестірудің ерекшеліктері жоқ. Жағдайдың себебі подокиттің бұзылған жұмысында жатыр - нефрон гломерулиіндегі капиллярларды жабатын жасушалар. Бұл аурудың синонимдік атауы. Бүйрек жүйесінің барлық зақымдануларының арасында осы нефроздың үлесі 0,4-0,6% -дан, ал ересектердің саны барлық пациенттердің 20% -ын құрайды.

Липидті нефроздың себептері

Қазіргі уақытта нефроздың этиологиясы белгісіз. Негізінен эндогендік факторлардың әсері болжанады. Патогенетикалық процестерді зерттеу Т-жасушаның иммунитеттің кейбір бөліктерінің бұзылуын анықтап, нақты цитокиндердің босатылуына алып келді. Бірқатар науқастарда бүйрек ауруларынан басқа, аллергиялық патологиялар мен тері зақымданулары ( псориаз ) байқалады. Идиопатикалық нефрозбен ауыратын науқастардың шамамен 70% -ында негізгі гистосалы үйлесімділік кешенінің, HLA-B8 және HLA-DR7 гендерінің ерекше түрлері табылған. Бұл серотиптер сонымен қатар белгілі бір псориаз түрлерімен байланысты. Оларды бөлудің негізгі аймағы - Солтүстік және Батыс Еуропа - NIDDM-нің ең жоғары таралу аймағына сәйкес келеді.

Липоидтық нефрозға ұқсас бүйрек тінінің қайталама зақымдануы әдетте жұқпалы, ісік немесе интоксикация генезисінің созылмалы патологиясының фонында орын алады. Аурудың себебі иммундық жүйенің қалыпты белсенділігі болып табылады, бұл подокит гломерулиін селективті зақымдануға әкеледі. Нефроздың қайталама түрлерімен ауыратын адамдар нефротикалық жағдайға генетикалық бейімділікке ие, және жүйелі патология жанама бүйрек зақымдану ықтималдығын арттыратын ынталандырушы фактор ретінде әрекет етеді деп саналады. Көбінесе липоидті өзгерістер гломерулонефритнің кейбір түрлерінен тек микроскопия арқылы бүйректің ультраструктурасын зерттеу арқылы ажыратылуы мүмкін.

Патогенез

Липоидті нефроздың иммундық жүйенің Т-клеткалық сегментіндегі бұзылуларынан туындағаны анықталды. Итиопатикалық нефротикалық синдромы бар балаларда бұл ақаулар генетикалық факторларға байланысты алғашқы болып табылады. Кейбір жүйелік аурулар да иммундық жүйені аномалды түрде белсендіре алады. Нәтижесінде цитокиндер мен интерлейкиндердің (ИЛ) айтарлықтай босатылуы аясында Т-сөндіргіштердің халықтың күрт өсуі байқалады. Нефронның гломерулигіне әсіресе зиянды болып табылады, ол подокет мембранасының заряды төмендететін IL-8 концентрациясының жоғарылауы болып табылады. Нәтижесінде белоктар үшін капилляр қабырғаларының өткізгіштігі, негізінен, альбумин теріс зарядты жоғарылайды. Канальикулярлық жүйедегі ақуыздар оны бітеп, эпителий жасушаларының деградациясына үлес қосады, сайып келгенде нефрон өз функцияларын орындауға толық тоқтайды.

Ақуыздың айтарлықтай мөлшерде жоғарылауы қан плазмасының реологиялық қасиеттерінің өзгеруін күшейтеді. Онкотикалық қысымның төмендеуі бүйректегі судың және натрий иондарының бұзылғандығымен бірге ісінуді тудырады. Компенсаторлық жауап ретінде гиперлипидемия қанның тұтқырлығын жақсарту үшін дамиды. Нефрондардың жаппай «жабылуы» созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Альбуминді несеппен ғана емес, сонымен қатар басқа протеиндерден айыруға болады, атап айтқанда, А және Г класы иммуноглобулиндері. Бұл организмнің екінші рет иммунитет тапшылығына дейін инфекцияларға төзімділігінің төмендеуіне себеп болады.

Жіктеу

Липоидті нефроздың себептерін зерттеу және осы мемлекеттің жіктелуінің принциптерін жасау жалғасуда. Қазіргі уақытта патологияның екі негізгі тобы - идиопатикалық және қайталама нефроз. Бірінші типтегі балалар көбінесе балаларда, ал кейбір зерттеушілер оны «шын» липоидті нефроз деп есептейді. Аурудың екінші нұсқасы жүйелі патологиялары бар ересектерде дамиды - кейбір авторлар оны гломерулонефрит түрлеріне жатқызады. Этиологиялық негізде ересектердегі ең төменгі гломерулярлы бұзылулар келесі түрлерге бөлінеді:

  • Жұқпалы табиғат. Туберкулез, сифилис, дифтерия, безгек және басқа да аурулардың әсерінен болатын нефроздың нысандарын қамтиды. Инфекция 16 жастан асқан адамдарда ЛН-ның ең көп тараған себебі болып саналады.
  • Ісік сипаты. Онкологиялық аурулардың кейбір түрлері ( лимфомалар , лимфогрануломатоздар ) көп мөлшерде цитокиндердің шығарылуымен иммундық бұзылуларға әкелуі мүмкін. Нәтижесінде липоидті нефрозға тән подокондардың зақымдалуы.
  • Зәйтүн сипаты. Бұл топ созылмалы ауыр металл улануынан туындаған дистрофиялық гломерулярлық зақымданулардан тұрады - көбінесе сынап немесе қорғасын.

Жоғарыда келтірілген жіктеуі қарама-қайшы болып саналады. Патологияны зерделеу ультрамикроскопиялық тексерудің подокиттің ауруын сенімді анықтау үшін қажет екендігімен қиындайды. Клиникалық және гистологиялық (жеңіл микроскопиялық) деректер бойынша, липидті нефроз бүйрек тінінің көптеген қабыну ауруларына өте ұқсас - мысалы мембраналық гломерулонефрит .

Липоидті нефроздың белгілері

Клиникалық көрініс әдетте түсініксіз, бастапқы кезеңде ауру өзін көрсетпейді, ол жиі кездейсоқ зертханалық сынақтарда болады. Алғашқы белгілер - әлсіздік, әлсіздік, шаршау, тәбет бұзылулары. Бұдан кейін, әдетте, төменгі қолдарда, содан кейін бет, мойын және бел аймағында ісік пайда болады. Ауыр жағдайларда олар дене қуыстарында сұйықтықтың жинақталуымен бірге жүреді - асцит , гидроторакс , іш қуысының артуы, тыныс алудағы қиындық. Тері бозарған, ісінген, тіндердің жұқа болып, саусақтардың іздері немесе басқа қысым нысандары ұзаққа созылған.

Балаларда идиопатиялық нефротикалық синдромның белгілері ересектердегі клиникалық көрініспен ұқсас. Аурудың дамуына кейінге қалдырылған вирустық инфекция немесе тонзиллит пайда болады . Алғашында ата-аналар баланың қозғалуының, ұйқысының, көңіл-күйдің төмендеуін және жиі бас тартқанын байқайды. Осыдан кейін асцит белгілері пайда болады. Балалардың патологиясының ерекшелігі - А, С, В1 витаминдерінің жетіспеушілігі. Полихиповитаминоз құрғақ теріге ұқсайды , капиллярлық бұзылыстарға байланысты геморрагиялардың пайда болуы, ауыздың бұрыштарында жарықтар. Мүмкін неврологиялық бұзылулар - көбінесе тері сезімталдығын азайтады. Аурудың кез-келген нысандағы зәрі қоңыр және турбулентке айналады, оның күнделікті мөлшері азаяды (олигурия).

Липоидті нефроздар толқынды тәрізді курспен сипатталады, эпидемия дамуымен және риясыз эпизодтармен ауысатын басқа да бұзылулармен ауыратын кезеңдермен сипатталады. Аралық кезеңде патология өзін көрсетпейді, оның қатысуы жалпы зәр анализінің нәтижесі бойынша ғана протеинуриямен анықталады. Жиі індетпен науқастар қан глобулинінің жоғалуына байланысты иммунитет тапшылығын дамытады. Оның белгілері пневмония , бронхит , терінің жиі пустулярлық зақымдалуы. Ісіну аймағында тері жамылғысының пайда болуы, кейіннен еріптердің дамуы тән.

Асқынулар

Іштің биіктігінде липоидті нефроз, ауыр электролиттік бұзылуларға және қан айналымының көлемінің төмендеуіне байланысты соққының дамуына байланысты қауіпті. Респираторлық инфекциямен ауыратын, пневмотороксадан туындаған тыныс алу мәселелері болуы мүмкін. Бактериялық терінің зақымдануы - белгілі бір қауіп, табиғатта жиі ауыр және сепсис қауіпі бар. Аурудың шабуылдардың жоғары жиілігі гипохромдық анемиямен белгіленеді. Егер өңделмеген болса, екінші рет бұзылған бүйректің пайда болуы уақытылы мүмкін, бұл СҚҚ-ның себебі болып табылады. Кейбір мәліметтерге сүйенсек, ұзақ уақыт бойы липоидті зақымдану амилоидоздың пайда болу қаупін арттырады.

Диагностика

Липоидті нефрозды диагностикалау заманауи педиатрлық тәжірибеде жиі қолданылады. Ересектерде ұқсас клиникалық көріністі нефрологтар жиі «ең төменгі гломерулярлық өзгерістер» деп анықтайды. Дегенмен, көп жағдайда иммундық кешендер болмаған жағдайда, сол процесте - подозит пен гломерулидің бұзылуы туралы айтылады. Патологияны анықтау үшін көптеген диагностикалық әдістер қолданылады, олардың кейбіреуі ұқсас курспен басқа бүйрек патологияларын жоюға бағытталған. Бұл нефрозды анықтау алгоритмі келесі қадамдарды қамтиды:

  • Тексеру және тексеру. Асимметриялық сипаттағы әртүрлі локализациялаудың тері астындағы тіннің ісінуі, ісік беті, тарылған пальпебральды жарықтар анықталды. Түйісу үшін, эдеммалары жұмсақ, икемсіз, оңай жылжиды, теріде кейде жарықтар мен басқа да зақымдар бар. Сұрақ қою әлсіздік, тәбеттің болмауы, шаршау, аштық сезімін жоғарылату арқылы айқындалады.
  • Зертханалық зерттеулер. Аурудың ең маңызды симптомы - зәрді тестілеу кезінде протеинурияның болуы. Протеин жоғалту тәулігіне 16 грамға дейін болуы мүмкін. Қанды биохимиялық талдау гипоальбуминемияны холестерол деңгейін және фосфолипидтерді жоғарылату арқылы 20-30 г / л, гиперлипидемияны растайды. Әдетте асқынулар болмаған кезде креатинин және жалпы азоттың көрсеткіштері әдеттегі ауқымда болады.
  • Ультрадыбысты зерттеу. Бүйректің ультрадыбылуы органдардың мөлшерін арттырады, ми мен кортикалы зат арасындағы дифференциацияның әлсіреуі. Ұзақ мерзімді курсы бар патологияны дамытудың кейінгі сатыларында бүйректің мыжылуын және азаюын анықтауға болады.
  • Гистологиялық зерттеулер . Бүйректің биопсиясын қабылдау және кейінгі микроскопиялық зерттеу осы нефрозды диагностикалауда алтын стандарт болып саналады. Гломерулидегі дистрофиялық өзгерістермен анықталған проксимальды түтікшелердің эпителінде липидті қабаттар табылған. Иммундық кешендердің иммуногистохимиялық зерттеуі болмаған кезде - гломерулонефрит кезіндегі аурудың айырмашылығының маңызды белгісі.

Патологияның қайталама сипаты болған кезде жұқпалы, ісік немесе маскүнемдік күйлердің болуын және олардың ауырлық дәрежесін анықтайды. Дифференциалды диагноз мембраналық және басқа гломерулонефрит, бүйрек амилоидозы , пиелонефритпен жүргізіледі . Липоидті нефроздың айрықша ерекшелігі - бұл зәр шығару жүйесінің сүзу қабілетін ұзақ уақыт сақтау.

Липидті Нефрозды емдеу

Терапевтік шаралар белсіздікті жоюға, инфекциялық асқынуларды болдырмауға мүмкіндік береді. Бүйректегі дегативті процестерді әлсірету, аурудың дамуын бәсеңдету қажет. Бұл үшін дәрілік заттарды қолдануды ғана емес, сондай-ақ арнайы диетаны қамтитын кешенді кешенді емдеудің дамуы жасалады. Нефрологиядағы ауруды емдеудің негізгі компоненттері:

  • Диета Пациенттердің рационында күнделікті 2,5 граммға дейін өсетін протеиндер басым болады. дене салмағының килограммына тең. Ісікті азайту үшін тұзды тұтынуды азайту ұсынылады (тәулігіне 1-2 грамнан артық емес). Ауыр гиперлипидемия жағдайында майда (құс, ақ балық, көкөніс) төмен азық-түліктер пайдаланылуы керек.
  • Диуретиктерді тағайындау. Диуретиктер, әсіресе аурудың өткір кезеңінде, ісінуді жою үшін қолданылады. Асқынуларды болдырмау үшін қан плазмасының электролит құрамын бақылау маңызды.
  • Иммуносупрессивті терапия. Глюкокортикостероидтар липоидті нефрозды этиотропты емдеуге арналған іс жүзінде бірден-бір есірткі тобына жатады. Олар иммундық жүйенің белсенділігін және цитокиндердің өндірісін тиімді түрде төмендетеді, бұл ПЛО-8-нің зиянды әсерін әлсіретеді.
  • Жұқпалы асқынуларды емдеу. Пустулярлық тері зақымдалуы, пневмония, өткір респираторлық инфекциялардың қатысуымен антибактериалды немесе вирусқа қарсы препараттар тағайындалады. Антибиотиктер мен сульфалық дәрілер бактериялық ластанудан тиімді.
  • Инфузионды терапия. Қанның реологиялық қасиеттерін жақсарту үшін арнайы коллоидтық ерітінділердің тамшылатып инфузиясы көрсетіледі. Қауіпті гипопротеинемиямен донорлық плазманы құю мүмкін болады.

Ересектерде патологияны емдеудің ерекшелігі - бір мезгілде қоздырушы ауруды жою. Бұл жағдайда дәрігер әртүрлі топтағы есірткілердің өзара әрекеттесуінің барлық мүмкін жолдарын ескеруі керек. Ремиссия кезеңінде науқастарға жылы және құрғақ климаты бар өңірлерде санаториялық-курорттық емдеу ұсынылады.

Болжам және алдын-алу

Балада липидті нефрозды уақтылы анықтау және белсенді емдеу кезінде аурудың болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Курстың ұзақтығы 20 жылға дейін созылуы мүмкін, ал ауырлық кезеңінде пациент анықталған ісік және байланысты бұзылуларға байланысты еңбекке қабілеттілігін уақытша жоғалтады. Екінші типтегі жағдайдағы болжам көбінесе қоздырушы аурудың сипатына байланысты. Нефроздың нақты алдын-алу мүмкіндігі жоқ, бүйректің бүлінуін ынталандыратын ауруларды толық емдеу ұсынылады. Шабуылдың дамуына жол бермейтін асимптомдық кезеңдегі емделушілер диетаны ұстанып, гипотермиядан және инфекция көздерімен байланысуы керек. Асқынуларды болдырмау үшін несептегі ақуыз деңгейін бақылаумен бірге нефрологпен үнемі тексеру қажет.

Липидті нефроздар - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
227 р. 586 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
277 р. 542 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
222 р. 436 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
231 р. 428 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
2260 р. 257 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
1579 б. 119 мекенжай
Урология / Урология Консалтинг
2378 р. 111 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1349 р. 103 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.