Lupus nephritis - бұл жүйелі қызыл эритематозадағы аутоиммунды қабынудан туындаған бүйректің гломерулярлы аппаратының бұзылуы. Ісіну, диурездің төмендеуі, жалпы гематурия, қан қысымының жоғарылауы, массаның ұлғаюы, бұл әдетте СПД негізгі симптомдарын едәуір арттырады, бұл жиі кеудедің тәуелсіз белгілері болып табылады. Ол биопсияның гистологиялық сараптамасы бар бүйректің ине биопсиясы, жалпы креатининнің, аутоантидотерапияның, лупус антикоагулянттың деңгейін анықтау, жалпы зәр анализі арқылы диагноз қойылған. Емдеуге арналған цитостатика, кортикостероидтар, ангиотензин рецепторлары ингибиторлары пайдаланылады және RRT жасалады, сонымен қатар бүйректі трансплантациялау жүргізіледі.

Lupus jade

Клиникалық симптомдар глюкоза- глюкозацификалық диагнозы бар науқастардың жартысында байқалады. Биопсиялардың нәтижелеріне қарағанда, лупустағы бүйрек патологиясының таралуы 90% -дан асуы мүмкін. Ауру еркектер мен еркектерге бірдей жиі әсер етеді, ал еркектерде лупус нефрит ерте басталған, ауыр және агрессивті курсқа ие. 40 жастан асқан кезде гломерулонефрит аз белсенділікке ие және қолайлы болып табылады. SLE-мен ауыратын науқастарда нефрологиялық патологияның уақтылы диагностикасының өзектілігі аутоиммунды бүйректің зақымдануының жалпы болжамының нашарлауына байланысты. Белсенді қызарған нефрит бұл аурудың өлім құрылымында 23% -ға дейін жоғарылап, өлімнің екінші себебі болып табылады.

Күйік нефритінің себептері

Бүйрек зақымдануы СПД-де иммунитет тән. Нефриттің дереу себебі аутоиммунды тіндердің жойылуына байланысты паренхимаға және аралық безге зақым тигізеді. Урология , нефрология және ревматология саласындағы мамандар жүйелі қызылша эритематосы бар науқастарда бүйрек патологиясын дамытуда екі этиологиялық факторды анықтады:

  • Иммундық кешендер . SLE-де организмнің өздерінің жасушаларына антиденелердің пайда болуы бақыланбайды. Бүйрекке айналатын иммундық кешендердің (CIC) тұндыру белгілі бір қабыну процесінің пайда болуын күшейтеді (гломерулонефрит).
  • Лупус антикоагулянт . Антифосфолипидті антиденелер, фосфолипидті байланыстыратын протеиндерді ауыстыру коагуляцияның өсуін тудырады. Пайда болған артериялық және венозды микротомбоздар бүйрек паренхимасының ишемиясы мен атрофиясына әкеліп соғады, ол нефрит ағымын ауырлатады.

Патогенез

Лупус нефритінің дамуындағы негізгі элемент - аутоиммунды жоюға байланысты бүйрек тінінің зақымдануы. Б-лимфоциттердің поликрональды активтенуінің нәтижесінде, Т-suppressor белсенділігінің жеткіліксіздігі, өзін-өзі антигендерге төзімділік, ДНҚ-ға қарсы антиденелер, нуклеозомдар, кардиолипин және комплементтің кейбір фракциялары пациенттің денесінде көп мөлшерде шығарылады. Гломерулидегі бірінші болып әдетте иммундық кешендер тұндырылады, онда антигендер жертөле мембранасының аниондарға тропикалық болып табылатын нуклеозомдар болып табылады. Кейіннен басқа ЦОК жауын-шашындары басқа антигендермен кездеседі.

Эндотелия, эпителий, базальды мембраналардағы иммундық кешендердің жинақталуы, мембрандық өткізгіштігін бұзады, нейтрофилдерді, цитокиндерді, комплемент жүйесін және қабыну реакциясының басқа эффекторлық механизмдерін белсендіреді. Сайып келгенде, гломерулярлы жасушалар көбеюде, мезангиальді кеңістіктер «сымдық ілмектер» түрінде кеңейіп, капиллярлы жертөле қабыршықтарын қалыңдатады, фибриноиді некрозға ұшырайды және капиллярлық ілмектер склерозды болып табылады. Антифосфолипидті синдромның лупус нұсқасын дамытудан туындаған бүйрек тамырлы микротомбоздардың арқасында эндотелия зақымдары мен тіндік ишемиялардың жағдайын күшейтеді.

Жіктеу

Бүйрек құрылымдарындағы морфологиялық өзгерістер, олардың таралуы және клиникалық көріністері крупнопронның нұсқаларын жүйелеудің негізгі критерийі ретінде пайдаланылды. Бұл тәсіл аурудың барысын дәл болжауға және оңтайлы емдеу режимін таңдауға мүмкіндік береді. ДДҰ сарапшылары қызыл нефриттің 6 класына бөлінеді:

  • I класы - қалыпты гломерулимен мезангиальды нефрит. Месантияның морфологиялық өзгерістері анықталмаған, электрондық немесе иммунофлюоресцентті микроскопиямен иммундық кешендер анықталады. Клиникалық симптомдар жоқ. Ең қолайлы патологиясы бар. Науқастарға бүйрек мәртебесін бақылау үшін динамикалық бақылау және скринингтік зерттеулер қажет.
  • II класс - мезангиальді нефрит. Месангиумның кеңеюі, мезангиальді жасушалардың санын көбейту, тұндыру CIC бар болуы. Эритроциттерді несеп шөгінділерінде анықтауға болады, күнделікті протеинурия 500 мг-дан аспайды. Бүйректің зақымдануының клиникалық симптомдары жоқ. Болжамға қолайлы. Негізгі терапия терапияны ангиотензин рецепторларын, төмен және орташа мөлшерде глюкокортикостероидтарды қабылдауды қамтиды.
  • III класс - пролиферативті фокалды гломерулонефрит. Гломерулидің жартысына дейін эндо-және экстракапиларлы жасуша пролиферациясы өтті. Паренхимада қабыну учаскелері бөлінеді. Протеинурия мен гематуриямен анықталады. Гипертония, нефротикалық синдром , сирек креатинин концентрациясын жоғарылатады. Кортикостероидтерге қосымша цитотоксические препараттар тағайындалады. Болжам әртүрлі.
  • IV класы - пролиферативті диффузды гломерулонефрит. Гломерулярлардың жартысынан көбі иммундық-қабыну некрозы мен қатаюдан өтті. Клиникалық көріністе, зертханалық өзгерістерден басқа, қысымды арттыру, нефротикалық синдром жиі анықталады. Әдетте креатинин деңгейлері артады. Цитостатиктермен және стероидтармен кешенді терапияны қажет етеді. Болжам өте маңызды.
  • V класы - мембраналық гломерулонефрит. Гломерулярлық мембрана қалыңдатылған. Иммундық кешендердің субпителиальды және инрамрамранозды тұндыру анықталды. Нефротикалық синдром клиникасы басым, кейбір науқастарда қан қысымының жоғарлауы мүмкін, несептегі эритроциттердің пайда болуы және кейде креатинин деңгейі артады. Әртүрлі препараттармен және РРТ-мен ұсынылатын иммуносупрессивті терапия. Болжам күмәнді.
  • VI класы - склерозды гломерулонефрит. Гломерулярлы капиллярлардың 90% -дан астамы склерозды болып табылады. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі тез туындайды және мочевиналық шөгінділердегі минималды өзгерістермен бірге өседі. Болжау қолайсыз. Науқастар бүйрек ауыстыру терапиясын және бүйректі трансплантациялауды ертерек енгізуді талап етеді. Радикалды емделместен, ауру терминалдың сатысына енеді.

Ішкі сарапшылар патологиялық үдерістің ауырлық дәрежесін, сипаттамасын және нәтижелерін ескере отырып, қызыл нефрит жіктелуін ұсынды. НЕФРОЦИЯЛЫҚ синдромы бар бүйректің аутоиммунды қабынуының, қатерлі гипертонияның, созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің ерте басталуының, нашар болжаудың жылдам прогрессивті нысаны SLE бар науқастардың 10-12% -ында анықталады. Клиникалық нефротикалық синдром белгілері бар активті нефрит пациенттердің 30-40% -ында кездеседі. 30-33% жағдайларда белсенді гломерулонефрит анықталады, суретте зәр синдромы басым. Пациенттердің 15-30% -ында нефрит жасырын өтеді және тек зертханада диагноз қойылады.

Күйдірілген нефрит белгілері

Ауру диагнозынан кейін бір жылда орта есеппен дамиды, бірақ ол күлдің жалғыз висцеральды көрінісі болуы мүмкін. Күлдік нефриттің 40% -ында симптомсыз курс бар және зертхана анықталды. Әдетте клиникада негізгі патологияның белгілері (буындардың зақымдануы, тән эритемасы, серозит) белгіленеді, олар іс жүзінде бетіне лақтырылған және таңертеңгі күнде анықталған ісіну, несептің тәуліктік мөлшерінің төмендеуімен қосылады. Пациенттердің 2-5% несептегі қанның көрінетін қоспасының пайда болуын байқайды. Процестің прогрессімен пациенттердің 60-70% дәстүрлі антигипертензивті препараттарға төзімді диастоликалық қысымның жоғары мәндерімен тұрақты артериялық гипертонияны бастан өткерді. Жалпы жағдай морфологиялық өзгерістердің ауырлығына, жұмсақ нефрит болғанда, бұзылулар болмаған кезде, ауыр жағдайларда уыттанудың ұлғаю белгілері пайда болады, терінің қышуы пайда болады, ауыр бас ауруы болады.

Асқынулар

Ауру жиі жүрек-тамыр ауруларының пайда болуына немесе өршуіне әкеледі. Дисплипемиямен симптоматикалық гипертензия кезінде тамырлы зақымдану нәтижесінде дамитын лупус нефритінің ең көп кездесетін асқынулары - бұл жүректің ишемиялық ауруы және инсульттері . Кортикостероиды және цитотоксическим дәрі-дәрмектермен созылмалы емдеу кезінде иммунитеттің күрт төмендеуіне байланысты ауыр инфекциялық процестер ( сепсис , өтелмейтін пневмония , туберкулез ) болуы мүмкін. Нәрестедегі нефрит жасушалардың қатерлі трансформациялану қаупін арттырады, атап айтқанда - лейкоциттер B-жасуша лимфомасын дамытады. Бүйрек жетіспеушілігі глюкозадағы гломерулонефриттің нәтижесі ретінде науқастардың 10-15% -ында кездеседі. DIC синдромы жылдам прогрессивті ауруымен ауыратын науқастардың 36% -ында байқалады.

Диагностика

Лупус нефритінің диагнозы аурудың тән белгілері болған кезде қиынға түспейді. Гломерулонефрит - СЛТ-ның жалғыз органының көрінісі болған жағдайда диагноз қою қиын болуы мүмкін. Бүйректің зақымдануының күдік туындаған жағдайда, келесі зерттеу әдістері ұсынылады:

  • Зерттеу . Лупус нефритінің клиникалық нұсқасына сәйкес, эритроциттер, лейкоциттер, цилиндрлер шөгінділерде анықталуы мүмкін. І сыныбынан басқа, глюкоза гломерулонефритінің барлық түрлері үшін протеинурия 200-ден 3000-3500 мг белок / тәулігіне немесе одан жоғары.
  • Қандағы кинематикалық заттар . Әдетте, диффузиялық пролиферативті лупус нефриті бар науқастарда жиі фокалды, мембраналық зақымданған, аурудың склерозды түрімен көтеріледі. Жоғары креатин - болжамды қолайсыз белгі.
  • Антиденелерді қан анализі . Антинукрециялық фактордың , антинуклеарлы антиденелердің , ДС-ДНК , нуклеозомалар, гистондарға қарсы антиденелердің болуы анықталды. C1q. Талдау барысында иммунофлюоресцентті және иммуногистохимиялық әдістер пайдаланылды.
  • Лупус антикоагулянт ( LA ) . Орташа және жоғары сынақ ұпайлары анффосфолипид синдромымен бірге нефриттің комбинациясына тән. Оң нәтиже көрсеткендей, тромбоздық үрдістер арқылы аутоиммунды қабынудың шиеленісу қаупі артады.
  • Бүйректің ине биопсиясы . Биопсияның гистологиялық сараптамасы маталардағы патогоникалық морфологиялық өзгерістерді анықтайды. Ол жалпы зәр анализі немесе жоғары сарысу креатинині бар шырышты нефритпен ауыратын барлық науқастарда жүргізіледі.

Жалпы, қан анализі лейкоциттердің, эритроциттердің, тромбоциттердің, тездетілген ESR деңгейінің төмендеуімен жиі анықталады. Бүйрек паренхимасының құрылымдық өзгерістерінің және функционалды өміршеңдігін бағалау үшін көмекші әдістер ретінде ультрадыбыстық , КТ , МСКТ , бүйректің МРИ , экстракциялы урография , нефроскинтиграфия , кешенді қан химиясы , нефрологиялық кешен , гемостазды бағалау мүмкін. Лупус нефритінің дифференциалды диагнозы жедел прогрессивті және созылмалы гломерулонефритпен, есірткі нефропатиясымен, ревматоидті артрит кезінде бүйректің зақымдануымен, дәнекер тінінің басқа жүйелік ауруларымен, миеломамен , аутоиммунды гепатитпен , геморрагиялық васкулитпен , бастапқы және тұқымқуалайтын амилоидты амидпен және геморрагиялық васкулитпен жүргізіледі . Науқастың куәлігіне сәйкес, урологтан , нефрологтан және ревматологтан басқа терапевтке , гепатологқа , гематологқа , онкологқа , онкоогологқа, токсикологқа кеңес береді.

Кеуде нефритін емдеу

СӨЖ-мен ауыратын науқастарды емдеудегі негізгі терапевтік міндеттер ремиссияның индукциясы, паренхиманың функционалдық өміршеңдігін сақтау, рецидивтер мен асқынулардың алдын алу, өмір сүру сапасы мен өмір сүру деңгейін жоғарылату болып табылады. Емдеу режимін таңдағанда, аутоиммунды процестің белсенділігі, деструктивті өзгерістердің әлеуетті қалпына келуі, бүйрек жетіспеушілігінің ауырлығы ескеріледі. Белсенді емес процедурасы бар науқастар (класс I лупус нефрит) мезгіл-мезгіл Бүйректің жағдайын экранға шығарады және SLE-ның басқа клиникалық көріністерін түзету үшін препараттарды басқарады.

Лупус гломерулонефрит класы II терапиясы бүйрек қанының бұзылуынсыз жүйелі қан қысымын төмендету арқылы антигипертензивті және нефропротекторлық әсерлері бар АФФ ингибиторларымен басталады. Шарттың терапиялық тұрақтылығы, протеинурияның ұлғаюы, гематурия белгілерінің пайда болуы глюкокортикостероидтер мен имидазолдың цитостатикасын қосымша пайдалануға негіз болып табылады. Иммуносупрессивті препараттар негізгі клиникалық III-V классикалық қабыну қабынуы бар науқастар үшін негізгі ретінде тағайындалады:

  • Цитотоксические препараттар . Олар индукциялық және қолдау көрсететін емнің ажырамас элементі болып табылады. Аурудың агрессивті курсымен, B-лимфоциттердің белсенділігін тежейтін диамидті фосфат алкилирлеу туындыларының ультра жоғары дозалары бар импульстік терапия қолайлы. Кейіннен пациенттер имидазолдың цитостатикасын немесе микофенол қышқылының таңдаулы туындыларын техникалық дозалауға ауыстырады.
  • Глюкокортикостероидтер . Қазіргі уақытта олар монопрепараттар ретінде іс жүзінде пайдаланылмайды. Цитостатикалық терапияны толықтырып, бүйрек функциясының ұзақ сақталуын және өмір сүру деңгейін жақсартуды қамтамасыз етеді. Әдетте төмен мөлшерде және ауыспалы режимдерде тағайындалады. Емдеудің бастапқы кезеңінде жоғары дозалармен белсенді импульсті терапия жүргізуге болады.

Лупус гломерулонефритінің терапиялық тұрғыдан төзімді нұсқалары бар науқастарды емдеудің балама әдістері иммундық реакцияның молекулярлық блокаторлары, кальцинаринді ингибиторлары, B-лимфоцит мембраналарының CD20 және CD22 антигендері синтетикалық моноклоналды антиденелерді, антицитокинді препараттарды қолдану болып табылады. Лимфоидті тіндерді, кейіннен дің жасушаларын трансплантациялаумен сүйек кемігін толық сәулелену технологиясы сынақтан өткізіліп, енгізілуде.

Лупус нефритінің симптоматикалық терапиясы аурудың жеке клиникалық көріністерін түзеуге бағытталған. Артериялық гипертония мен маңызды протеинурияны дамыту кезінде ACE ингибиторларын немесе селективті ангиотензин II рецепторлы блокаторларын қолдану ұсынылады. Статиндер ықтимал дислипидемияны жою үшін қолданылады. Антилоагулянттар мен антипротелетикалық агенттер антифосфолипидті синдром белгілері бар науқастарда көрсетіледі. Бүйрек жетіспеушілігінің белгілері, әсіресе V-VI класы гломерулонефрит класында, RRT ( гемодиализ , перитонеальді диализ , гемофилтррация , гемодифилтрация және т.б.) үшін негіз болып табылады, содан кейін аутоиммунды қабыну белсенділігінің 3-6 айлық төмендеуінен кейін бүйректі трансплантациялауға негіз болады .

Болжам және алдын-алу

Бүйрек патологиясының дамуы көбінесе уақытылы диагнозбен және тиісті терапиямен бірге СПД болжамын нашарлатса да, гломерулонефриттің ауыр формалары ауыр науқастардың 80-85% -ында және орташа ауырлықтағы процестерде 95% байқалады. Лупус нефритінің негізгі профилактикасы - бүйректің зақымдану ықтималдығын төмендететін негізгі патологияны кешенді емдеуді ертерек анықтау және тағайындау мақсатында СПТ-нің қауіптілігіне шалдыққан науқастарды тексеру. Қолданыстағы нефрит прогрессінің алдын алу үшін ұзақ мерзімді күтімдік терапия қажет.

Лупус нефриті - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Консультациялар / Ересектер мамандарының консультациясы / Терапия бойынша консультациялар
2028 бет. 637 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Иммуноглобулиндердің деңгейін анықтау
901 р. 483 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
222 р. 436 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Антиденелерді зерттеу
1007 р. 391 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.