Парейнопластикалық нефропатия - онкологиялық аурулардағы метаболическалық және иммунологиялық бұзылулардан туындаған бүйрек сүзгілеу аппараттарының зақымдануы. Әлсіздіктің, ісінудің, гипертонияның, ауырсыну және бел аймағындағы ауырсыну, көбік зәрін шығару, салмақ жоғалту, безгегі, артралгия, саусақтардың суықтылығы көрінеді. Ол зертханалық әдістер, экспрессиялық урография, нефроскинтография, бүйректің ультрадыбыстық және ультрадыбыстық диагностикасы, биопсияның бұзылуы арқылы анықталады. Емдеу радиациялық, хирургиялық, симптоматикалық құралдармен және әдістермен (деконгтанттар, антигипертензивті препараттар, диализ) ұштастыра отырып, негізгі аурудың химиотерапиясын қамтиды.

Парейнопластикалық нефропатия

Қатерлі ісікпен ауыратын пациенттердің 2-15% -ында парея-плазативті нефропатияның әртүрлі нұсқалары анықталған. 20-45% -те бүйрек қызметінің бұзылуы басқа онкопатология белгілерінің пайда болуынан бұрын пайда болады, науқастардың 40-55% -ында бүйрек зақымдалуы неоплазияны анықтаумен бір мезгілде диагноз қойылады, 6-15% онкологиялық аурулардың дамуын қиындатады. Парейнопластикалық гломерулярлық зақымданудың ерекшелігі - бұл бүйрек тініне механикалық қысым, ісікке шалдығу, метастатикалық зақымданудың тікелей әсерінің болмауы. Патологиялық үрдісті дамытудың негізі ісік антигендерін, цитокиндерді және басқа да өнімдерді неоплазияның әсеріне әкеледі.

Парейнопластикалық нефропатияның себептері

бүйрек паренхимы тән емес жоғалту қатты ісіктер (байқалады асқазан ісігі , өкпе, қуық асты безінің, бүйрек, тимус, аналық бездік, және т.б.), Лимфопролиферативные ісіктер ( Ходжкин ауруы , ходжкиндік емес лимфома , созылмалы лимфоцитарлы лейкоз ), плазма жасуша dyscrasias (симптомсыз және көптеген миелома). Онкология және урология саласындағы мамандар бүйректегі парейнопластикалық процестерді дамытуға ықпал ететін келесі факторларды анықтайды:

  • Иммундық кешендерді жинақтау . Қатерлі неоплазия антигендердің көзі ретінде қызмет етеді, оның сыртқы түрі сыртқы түрдегі антиденелерді шығарады. Алынған иммундық кешендер гломерулиттің жертөле мембранасында орналасады және оны жұқтырады. Бүйрек паренхимасында ерекше емес ісік нефропатиясы, бүйрек антигені RTE, эмбриональды ісік антигені бар науқастарда анықталады. Иммунокомплекстің парейнопластикалық гломерулонефриттің себебі рак түрінің әртүрлі түрлерінде анықталған P53 протеинінің болуы мүмкін.
  • Липидтердің тотығуын жоғарылату . Жасушалардың онкототрансформациялануы, ісіктердің қалыптасуы мен өсуі көбінесе еркін радикалдар санының жүйелі өсуімен және антиоксидантты қорғауды бір мезгілде тоқтатумен байланысты. Пероксидті липидтердің әсерімен эндогендік антигендердің босатылуына ықпал ететін мембраналық-деструктивті процестер күшейтіледі. Бұдан басқа, проксимальды түтікшелерге еркін радикалдардың енгізілуі паренхимаға иммундық емес зақым келтіруге, иммундық комплексті паранеопластикалық үдерістерді күшейтеді.
  • Парапротеинемиялық гломерулярлық зақым . Кейбір гематологиялық ісіктердің жасушалары құрамында амилоидты фибрилмен жеңіл парапротеиндер шығарады, олардың бүйрегінде гломерулопатияның дамуы жүреді. 5-10% жағдайда паранеопластикалық процесс моноклоналды, ал жиі - поликлонды кроглогобулинемиямен байланысты . Көптеген неоплазиялар, көбінесе эндокринді бездер, париленопластикалық амилоидоздың пайда болуын тудыратын бүйрек гломерулуіне шығарылған кезде, амилоидты прекурсорлы молекулалар шығарады.

Патогенез

Парейнопластикалық нефропатияның даму механизмі нефрологиялық патологияға себеп болатын ісік түріне байланысты. Қатты ісіктері бар науқастарда аурудың патогенезі иммундық және аутоиммундық кешендер арқылы гломерулярлық аппараттардың зақымдалуына негізделген. Ісік тінінің бұзылуы көптеген антигендердің босатылуымен және олардың ерекше IgG және IgM арқылы байланыста болуымен қатар жүреді. Алынған иммундық кешендер паркенолластикалық мембраналы немесе мезангиокапилярлы гломерулонефрит дамуына себепші болатын гломерулярлы мембраналарда тұндырады, аз - гломерулиттің ( липоидтық нефроз ) аз өзгеруі. Ісік антигендерін жер асты мембранасының құрылымдық компоненттеріне және олардың гломерулидің капиллярлық қабырғасына байланыстырылуына байланысты иммундық кешендердің пайда болуы in situ түрінде пайда болуы мүмкін.

Бүйрек жасушадағы карциномада гематологиялық ісіктер, патогенез бүйрек пирамидтерінің интерстициальды маталарындағы, гломерули және жертөле мембранасының өзінде, амилоидты заттың тұндыруына негізделген. Амилоидты қалыптастыру үшін морфологиялық субстрат - прекурсорлық белоктар - ісік парапротеиндері (моноклональды иммуноглобулиндер, жеңіл иммуноглобулин А-тізбектері) және эндокринді ісіктердің стромасының жергілікті амилоидтары. Әдетте, жеңіл гломерулопатикалық тізбектердің тұндыруы AL-амилоидоздың дамуына әкеледі, бірақ фанкони синдромының пайда болуымен жеңіл тубулопатикалық тізбектер арқылы канал аппараттарына зақым келтіру мүмкін .

Парейнопластикалық нефропатияның белгілері

Бастапқыда гломерулярлы зақым клиникалық жағынан көрінбейді. Аурудың алғашқы белгілері көбінесе үнемі шаршағыш сезіммен, тіпті шағын жүктемелермен, жылдамдықпен және салмақ жоғалтуымен тез шаршау болып табылады. Кейіннен құрғақ ауызды, шөлдікті, мезгілдік мыжылдығын, тартылуын, бел аймағындағы ауырсынуын, несептің көлемін ұлғайту және оның көпіршіктері бар. Нефропатияның соңғы сатыларында таңертеңгілік уақытта анықталған және көбінесе «көздің астындағы сөмкелер» түрінде локализацияланған бос «бүйрек» эдеми дамиды. Сұйықтықты елеулі сақтай отырып, ісіну органға таралуы мүмкін.

Бүйрек қызметінің маңызды бұзылысы жоғары деңгейге дейін қан қысымының тұрақты, терапиялық тұрақтылығын жоғарылатуымен сипатталады. Басқа паранаопластикалық симптомдар пайда болуы мүмкін: пациенттердің 46,4% -ы безгегі, 17,1% -ында артралгия , 7,1% - лимфа түйіндерінің жоғарылауы ( лимфомамен ауыратындарды санамағанда), Раймон синдромы саусақтардың, тромбофлебит , тері трофикалық бұзылыстар, күлгін бөртпе, бауыр мен көкбауырдың кеңейтілген түрі.

Асқынулар

Зәрдің биохимиялық құрамының өзгеруі басқа урологиялық ауруларды дамыту тәуекелін арттырады - өсіп келе жатқан инфекциялар ( уретрит , цистит , пиелонефрит ), уролития . Парейнопластикалық нефропатияның ең ауыр асқынуы анемияның, коагулопатияның, остеопатияның, уремдік пневмонияның , перифериялық полиневропатияның , психотикалық бұзылулардың пайда болуына әкеліп соқтыратын созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне айналады. Ісік процестеріне тән иммуносупрессияның нашарлауына байланысты мұндай науқастар жұқпалы-токсикалық шокқа дейін ауыр инфекцияларға бейім.

Диагностика

Күдікті паренопластикалық нефропатияны диагностикалық іздестіру бүйрек тінінің зақымдануын және патологиялық процестің басталуын туындататын ауруды анықтауға зертханалық-аспаптық тексеруге бағытталған. Зерттеу жоспары нефротикалық синдром диагностикасының және паренхимада құрылымдық өзгерістердің келесі әдістерін қамтиды:

  • Зерттеу . Гломерулиге зақым келтіретін белгілер ақуыз деңгейінің динамикасында, қаныққан эритроциттердің, түйіршікті және гиалинді цилиндрлердің және ақ қан клеткаларының орташа мөлшерінің жоғарылауы болып табылады. Бүйректің сүзгілеу және шоғырлану қабілеттерін бағалау үшін зерттеу нефрологиялық кешенді , Ребергті , Зимницкий үлгілерін жүргізу арқылы толықтырылады.
  • Қанды биохимиялық талдау . Зерттеу ақуыз метаболизмі өнімдерінің сүзгілеуі мен экстракциясының бұзылуын растайды: сарысуы креатининнің , зәр қышқылының , несепнәр деңгейін арттырады. Протеинурияның өсуі гипоальбуминемия мен диспротеинемияның дамуына ықпал етеді. Сонымен қатар қанда сиал қышқылдарының, серомукоидтің, холестериннің құрамын көбейтеді.
  • Бүйректің динамикалық сцинтрафиясы . Нефротроптық радиофармацевтикалық препараттардың бүйрек паренхимасының экстракция динамикасын талдау гломерулиге зақым келтіргендіктен органның функционалдылығының симметриялық төмендеуін көрсетеді. Экзораторлы урография әдісіне қосымша немесе балама ретінде қызмет етеді, оның барысында қан ағымының бұзылуы және бүйрек функциясының бұзылуы анықталады.
  • Бүйректің ине биопсиясы . Бүйрек паренхимасының ашық немесе жабық пункциясы кейінгі гистологиялық зерттеу арқылы биопсияны гломерулярлық аппараттарға зақым келтіретін морфологиялық өзгерістерді анықтаудың ең дәл әдісі болып табылады. Зерттеудің көмегімен парилеопластикалық генезисі бар амилоидоздар мен гломерулонефрит белгілері анықталды.

Анатомиялық құрылымды, өлшемді, қан ағымының сипаттамаларын , бүйректің ультрадыбысын, бүйрек тамырларының ультрадыбыстық деңгейін бағалауға болады. Күрделі диагностикалық жағдайларда томографиялық әдістерді ( CT , MSCT , MR-урография ) пайдалануға болады. Жалпы, паранеопластикалық нефропатиядағы қан анализі ақ қан жасушаларының деңгейін қалыпты немесе айтарлықтай арттырады, жедел ESR , қызыл қан клеткаларының және гемоглобиннің құрамының төмендеуін анықтайды. Гуморальдық иммунитеттің көрсеткіштері жиі бұзылады: C3-комплементтің деңгейі артады, барлық кластардың иммуноглобулиндері өседі, криоглобулиндер , C-реактивті ақуыз , айналымдағы иммундық кешендер анықталады.

Парейнопластикалық процесті тудыратын қатерлі ісік ауруларын анықтау үшін зертханалық, гистологиялық, радиологиялық, томографиялық, эндоскопиялық зерттеулердің кең спектрі қолданылады. Дифференциалды диагностика бүйрек амилоидозымен және ісіксіз гломерулонефритпен, нефропатияның басқа түрлерімен, пиелонефритпен, уролитиясымен, бүйрек карциномасымен, жүрек-тамыр патологиясымен жүргізіледі. Уролог , нефролог , онколог , пациентке қосымша көрсеткіштер бойынша кардиолог , пульмонолог , гастроэнтеролог , онкооголог, проктолог , жұқпалы аурулар бойынша маман және басқа мамандар кеңес береді.

Парейнопластикалық нефропатияны емдеу

Этиопатогенетикалық көзқарас қатты қатерлі ісіктерді хирургиялық, радиациялық, химиотерапевтік жоюды, онкохематологиялық аурулар кезінде ремиссияның жетілуін қамтиды. Нефропатияның басқа түрлерін емдеу үшін жиі пайдаланылатын иммуносупрессивті препараттар парейнопластикалық процесте тиімсіз. Науқастың жағдайының ауырлығын ескере отырып, симптоматикалық терапия тағайындалады. Нефротикалық синдромның көріністерін жою үшін келесі дәрілік заттар тобы қолданылады:

  • Салуретиктер және калий сығындысы диуретиктер . Диурезді жоғарылату арқылы едәуір синдромдың ауырлығын төмендетіп, қан қысымын төмендетуге болады. Тиазидті препараттар қолайлы болып табылады, терапиялық тұрақтылық жағдайында жоғары тиімді ілмек диуретиктер тағайындайды (этакрин қышқылының туындылары, сульфамидтер). Бүйрек жеткіліксіздігінде спиронолактондар мен птеридин туындылары бар тұздану құралдарының комбинациясы рұқсат етіледі. Диуретиктерді қабылдаған науқастар қандағы калий концентрациясын бақылауға ұсынылады.
  • Антигипертензивтер . Таңдаудың препараттары бүйрек қан ағымына, сүзгілеу функцияларына және несептің концентрациясына ешқандай әсер етпейтін, сонымен қатар қанның минуттық көлемін, рин секрециясын төмендететін селективті емес β-блокаторлар болып табылады. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің терминалдық кезеңдерінде қиындатылған парейнопластикалық нефропатиямен шектеледі. Бүйрек жетіспеушілігіндегі қысымды төмендету үшін антиспазмодическим әсерімен орталық әрекеттің антидерреергические құралдары, α1-блокаторлары, кальций антагонисттері қолданылады.

Қосымша кальций қоспалары, мультивитаминдік кешендер. Бүйрек жеткіліксіздігінің симптомдарының өсуі гемодиализ , гемодифилтрлеу және аз дәрежеде перитонеальді диализді орындау үшін негіз болып табылады. Бүйрек трансплантациясы әдетте орындалмайды. Пареекопластикалық нефропатия нұсқаларын емдеу диетаны түзетуді толықтырады. Пациенттерге диеталардан шығаратын заттарды шығарып тастау үшін тұзды, ақуызды қолдануды шектеу ұсынылады.

Болжам және алдын-алу

Аурудың нәтижесі қатерлі процестің нысаны мен кезеңімен, протеинге қарсы емнің тиімділігімен, протеинурия ауырлығымен анықталады. Парейнопластикалық нефропатияның болжамы әрдайым елеулі болып саналады, алайда табысты неоплазия терапиясы нефрологиялық патологияның тұрақты ремиссиясын ғана емес, сондай-ақ кейбір жағдайларда морфологиялық өзгерістердің кері дамуын қамтамасыз етеді. Парейнопластикалық гломерулонефрит пен амилоидоздың алғашқы профилактикасы әзірленбеген. Процестің қайталама сипатын ескере отырып, ықтимал онкопатология бойынша скринингті мамандандырылған мамандармен тұрақты профилактикалық тексерулерді гломерулярлық аппараттардың зақымдалуын болдырмау ұсынылады.

Парейнопластикалық нефропатия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
227 р. 586 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / C-реактивті ақуызды анықтау
440 р. 469 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
477 р. 458 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
394 б. 451 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
222 р. 436 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.