Бүйректің амилоидозы органикалық дисфункцияға әкелетін күрделі ақуыз-полисахарид қосылыстарының амилоид бүйрек тінінде жасуша шөгіндісі бар белок-көмірсулар алмасуы бұзылған жүйелік амилоидоздың көрінісі. Бүйректің амилоидозы нефротикалық синдромның дамуы (протеинурия, ісіну, гипо- және диспротеинемия, гиперхолестеринемия) және созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің нәтижесі болып табылады. Бүйректегі амилоидоздың диагностикасы зәр, қан және копрограмма сынақтарын қамтиды; бүйректің ультрадыбыстық және биопсиясы. Бүйрек амилоидозы кезінде диета тағайындалса, дәрі-дәрмек терапиясы жүргізіледі және бастапқы бұзылулар түзетіледі; ауыр жағдайларда гемодиализ және бүйректі трансплантациялау қажет болуы мүмкін.

    Бүйрек амилоидозы

    Урологияда бүйрек амилоидозы (амилоидтық дистрофия, амилоидтық нефроз) барлық бүйрек ауруларының 1-2,8% құрайды. Бүйректің амилоидозы жүйелік амилоидоздың жиі көрінісі болып табылады, онда олардың функцияларын бұзатын ерекше гликопротеиндік зат, әр түрлі органдардың жасушааралық кеңістігінде жинақталады. Бүйректің амилоидозы, гломерулонефритпен қатар, нефротикалық синдромның негізгі себебі болып табылады.

    Бүйрек амилоидозының нысандарын жіктеу

    Этиопатогенетикалық механизмдерге сәйкес бүйрек амилоидозының бес түрі бөлінеді: идиопатикалық, отбасылық, сатып алынған, қышқыл, жергілікті ісік тәрізді. Бүйректің бастапқы (идиопатикалық) амилоидозында себептер мен механизмдер белгісіз. Отбасылық (мұрагерлік) нысандар денедегі фибриллярлы ақуыздардың пайда болуындағы генетикалық ақаумен байланысты. Орта (сатып алынған) бүйрек амилоидозы иммунологиялық бұзылыстармен (созылмалы инфекциялар, ревматикалық аурулар, қатерлі ісіктер және т.б.) дамиды. Қытайлық амилоидоздың негізі ақуыздардың метаболизмін өзгертудің өзгеруі болып табылады. Бүйректің жергілікті ісік амилоидозының табиғаты түсініксіз.

    Амилоидта болатын фибриллярдың түріне қарай амилоидоздың әртүрлі формалары (А) әдетте келесі қысқартулармен белгіленеді: АА типі (екінші, амилоид сарысу а-глобулинді қамтиды); AL-түрі (идиопатикалық, амилоид-Ig тізбектерінде); АТР типті (отбасы, қышқыл, амилоид-транстилитрин ақуызында); А22 типті (диализ, амилоидтегі β2-микроглобулин) және басқалар.Амилоидоздың идиопатикалық, отбасылық, қышқыл және жергілікті ісік тәрізді нысандары тәуелсіз нозологиялық бірліктерге бөлінеді. Екінші бүйрек амилоидозы негізгі аурудың асқынуы ретінде қарастырылады.

    Кез келген органның басым зақымдануын және оның жетіспеушілігін дамытуды ескере отырып, нефропатикалық (бүйрек амилоидозы), эпинефропатикалық, невропатиялық, гепатопатикалық, энтеропатикалық, кардиопатикалық, асқазан безінің, аралас және амилоидоздың жалпылама нұсқалары бөлінеді. Амилоидоздың пішіні мен түріне қарамастан, матаның нақты құрылымдық элементтері амилоидтық затпен шығарылады, азаяды және нәтижесінде тиісті органдардың функциялары жоғалады. Жүйелік (жалпыланған) амилоидоз AL-, AA-, ATTR-, A2-амилоидозды қамтиды; Жергілікті - бүйрек, атриия, асқазан бездерінің, церебральды және басқалардың амилоидозы.

    Бүйрек амилоидозының себептері

    Көп жағдайда идиопатиялық бүйрек амилоидозының этиологиясы белгісіз болып қалады; кейде ауру бірнеше миеломамен дамиды. Бүйректерден басқа, бастапқы амилоидоз тілге, теріге, қалқанша безге, бауырға, өкпеге, ішекке, көкбауырға, жүрекке әсер етуі мүмкін.

    Екінші амилоидоз әдетте созылмалы инфекциялармен ( сифилис , туберкулез , безгек ) және локализацияланған аурулармен байланысты бірінші орынды және локализацияланған жергілікті аурулардың көмегімен бірінші орынды жергілікті жүйемен байланысты. колит , Крон ауруы ), ісіктер ( Ходжкин ауруы , meningioma , бүйрек ісіктері), және басқалары. орта амилоидоз бүйрек, қан тамырларын, лимфа түйіндері, бауыр әсер соавт. органдар.

    Бүйрек диализіндегі амилоидоздың себебі - науқастың ұзақ мерзімді гемодиализі. Тұқым қуалайтын отбасылық амилоидозы Жерорта теңізі бассейнінің елдерінде жиі кездеседі (атап айтқанда, португалиялық нұсқасы). Senile amyloidosis 80 жастан кейін 80% -дан кейін пайда болатын қартаю белгісі ретінде қарастырылады. Амилоидоздың жергілікті формалары эндокриндік ісіктерге, Альцгеймер ауруы , 2 типті диабетке және басқа да себептерге байланысты болуы мүмкін.

    Бүйрек амилоидозының патогенезі теорияларының ішінде иммунологиялық гипотеза, мутациялық гипотеза және жергілікті жасушалық синтез гипотезасы қарастырылады. Бүйректің амилоидозы бүйрек тінінде, негізінен гломерули, амилоид, ерімейтін фибриллярлы ақуыздың жоғары құрамдас бөлігі бар ерекше гликопротеинмен сипатталады.

    Бүйрек амилоидозының белгілері

    Бүйрек амилоидозы бүйрек және экстаренальды көріністерді біріктіріп, аурудың суретін полиморфизмге әкеледі. Бүйректің амилоидозы кезінде клиникалық белгілерге тән 4 кезең бөлінеді (жасырын, протеинуриялық, нефротикалық, азотемиялық).

    Жасырын кезеңде, бүйректе амилоид болғанына қарамастан, амилоидоздың клиникалық көріністері байқалмайды. Осы кезеңде негізгі ауру белгілері басым (инфекциялар, іріңді процестер, ревматикалық аурулар және т.б.). Жасырын кезең 3-5 жылға дейін созылуы мүмкін.

    Протеинуриялық (альмолинийлік) сатысында несептегі ақуыздың жоғарылауы, микроуреурия, лейкоцитоз және ESR- нің өсуі байқалады. Склероз мен нефронның атрофиясына байланысты бүйректің лимфостациясы және гиперемиясы күшейе түседі, ақшыл-қызғылт түсті болады.

    Нефротикалық кезең (эпидемиялық) сатысы склерозбен және бүйректің медулласының амилоидозымен сипатталады және нәтижесі бойынша симптомдардың типтік тетрадымен нефротикалық синдромның дамуы - массивті протеинурия, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия, диуретиктерге төзімділік. Артериялық гипертензия пайда болуы мүмкін, бірақ көбінесе қан қысымы қалыпты немесе төмендейді. Гепато-және спленомегалия жиі байқалады.

    Бүйректің азотемиялық (терминал, діремдік) сатысында шрам мыжылған, тығыз, мөлшерде азаяды (амилоид бүйрегі). Азотемиялық кезең созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына сәйкес келеді. Гломерулонефритке қарағанда бүйрек амилоидозы ісінуді жалғастырады. Бүйректің амилоидозы анурия мен ауырсынумен бүйрек венасының тромбозымен қиындауы мүмкін. Бұл кезеңнің нәтижесі пациенттің азотемиялық уремиядан жиі қайтыс болуы.

    Бүйректің амилоидоздарының жүйелік көріністері айналуы , әлсіздігі, тыныс алудың қысымы, аритмия , анемия және т.б. болуы мүмкін. Ішектің амилоидозына қосылса, тұрақты диарея дамиды.

    Бүйрек амилоидозының диагностикасы

    Ерте клиникалық кезеңде бүйректің амилоидозын диагностикалау өте қиын. Бұл кезеңде зертханалық әдістерге басымдық беріледі - зәрді және қанды тексеру. Жалпы алғанда, лейкоцитурия ( пиелонефрит белгілері болмаған кезде), микроурурия, цилиндрия сияқты тұрақты өсімге ұмтылған зәрдің ерте байқалған протеинуриясын талдау .

    Қан биохимиялық параметрлері гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, сілтілі фосфатаза, гипербилирубинемия, электролит теңгерімсіздігінің (гипонатриемия және гипокалкемия), фибриноген және б-липопротеиндердің құрамын жоғарылатуымен сипатталады. Жалпы алғанда қан анализі - лейкоцитоз, анемия, ESR-ны ұлғайтады. Копрохраммаларды зерттеу кезінде анықталған дәрежедегі стероид («майлы дәретхана»), креатерия (нәжісте бұлшық ет талшығының маңызды құрамдас бөлігі), амилорея (көбіне крахмалдың көп мөлшерде болуын анықтау) жиі анықталады.

    Бүйрек амилоидозындағы айқын метаболикалық бұзылыстардың салдарынан ЭКГ аритмия мен өткізгіштігінің бұзылуына әкелуі мүмкін; EchoCG - кардиомиопатия және диастолалық дисфункция. Ішті ультрадыбыспен ұлғайған көкбауыр мен бауыр анықталады. Асқазан-ішек жолдарының рентгенографиясы асқазан гипотензиясы, асқазанның қозғалғыштығының әлсіреуі, ішектің арасынан бариумның өтуін жеделдету немесе бәсеңдету арқылы анықталады. Бүйректің ультрадыбыстық өсуі (ірі майлы бүйрек) көрінеді.

    Амилоидозды диагностикалаудың сенімді әдісі - бүйректің биопсиясы . Полярлық жарықта кейінгі электронды микроскопия кезінде Конго қызылымен бояғаннан кейін биопсияны морфологиялық зерттеу бүйрек амилоидозының жасыл түстік сипаттамасын көрсетеді. Амилоидты ыдыстар, түтіктер, гломерули бойымен анықтауға болады. Кейбір жағдайларда тік ішектің шырышты қабатының биопсиясы, тері, гуми, бауыр.

    Бүйректің амилоидозын емдеу

    Бүйректің қайталама амилоидозын емдеуде негізгі ауруларды емдеудің табыстылығы маңызды рөл атқарады. Бастапқы патологияны толықтай тұрақты емдеу жағдайында бүйрек амилоидозының симптомдары жиі төмендейді. Бүйректегі амилоидозбен ауыратын науқастар диетаның өзгеруін талап етеді: 1,5-2 жылдан кейін ұзақ уақыт алады, ақуызды және тұзды (әсіресе бүйрек және жүрек жеткіліксіздігі ) шектейтін шикі бауырды (80-120 мг / тәул) құрайды; көмірсулардың көбеюі; дәрумендерге бай (әсіресе С дәрумені) және калий тұздары.

    Бүйрек амилоидозын емдеуге арналған патогенетикалық препараттар 4-аминкиноинолин туындылары (хлорохин), десенсибилизаторлар (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унтиол және т.б. болып табылады. Бүйрек амилоидозына симптоматикалық терапия диуретиктерді, антигипертензивтік препараттарды, трансфузиологиялық терапияны, трансфузиологиялық терапияны, трансфузиологиялық терапияны, трансфузионды үлгілерді және трансфузиялық үлгілерді енгізуді қамтиды. D. Кортикостероидтердің цитостатиканы қолданудың мүмкіндіктері талқыланды. Бүйректің амилоидозының терминалында созылмалы бүйрек диализі немесе бүйректі трансплантациялау қажет болуы мүмкін.

    Бемы алмылоидозының болжамдары және алдын-алу

    Прогноз негізінен негізгі аурудың және бүйрек амилоидозының дамуының жылдамдығымен анықталады. Тромбозды, қан кетуді, ішек инфекцияларын, қартаюды қосу арқылы болжам нашарлайды. Жүрек немесе бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде өмір сүру ұзақтығы 1 жылдан аз. Қалпына келтіру шарттары - нефрологқа уақытылы қол жеткізу және бүйрек амилоидозын ерте диагностикалау, белсенді емдеу және негізгі ауруды толық жою.

    Бүйректегі амилоидоздың алдын алу кез-келген созылмалы патологияны дер кезінде емдеуді талап етеді, ол амиолидті нефрозды дамытуға әкелуі мүмкін.

    Бүйректің амилоидозы - Мәскеуде емделу

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
    2159 р. 919 мекен-жайы
    Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
    847 р. 838 мекен-жайы
    Урология / Урология Консалтинг
    1976 б. 757 мекен-жайы
    Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
    1415 р. 653 мекен-жайы
    Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
    3004 р. 644 мекен-жайы
    Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
    370 б. 622 мекен-жайы
    Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
    227 р. 586 мекен-жайы
    Проктологияда проктология / диагностика / Проктологиядағы зертханалық зерттеулер
    508 р. 541 мекен-жайы
    Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
    477 р. 458 мекен-жайы
    Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
    394 б. 451 мекен-жайы
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.