Бүйректің ангиолипомасы - негізінен жақсы емдік этиологияның ісіктерді қалыптастыру (тамырға инвазиялық өсу немесе органның капсуласының өршуі өте сирек). Әдетте бұл симметриялы емес, оның өлшемі 4 сантиметрден асады, төменгі артқы ауруы, гематурия және пальпация мүмкін. Қарсы ретроперитональды қан кету және «өткір іш» клиникалық көрінісі дамыған неоплазияның жарылуы қаупі бар. Диагноз ультрадыбыстық, МКТР, МРТ, радиопакалық ангиография, тіндердің гистологиялық сараптамасы арқылы жүргізіледі. Емдеудің симптомсыз түрінде байқаумен шектеледі, нұсқаулар бойынша хирургиялық кетіру жүргізіледі.

Бүйрек ангиолипомасы

Бүйректің ангиолипомасы сау тамырларды, майлы тіндерді және бірнеше бұлшықет жасушаларын қамтитын жақсы ісік болып табылады. Соңғы жағдай осы құрылымның синонимдік атауы - ангиомиолипоманың негізі болды. Бұл әдеттен тыс жүйенің ісік зақымдалуы, бірақ патологияның асимптоматикалық түрлерінің көп болуына байланысты дәл статистика белгісіз. Ісік еркектерге қарағанда жиі әйелдерге әсер етеді, соңғы тіркелген науқастардың үлесі шамамен 20% құрайды. Ол кез-келген жастағы анықталуы мүмкін, бірақ көбінесе пациенттер - 40-50 жас және одан жоғары ересектер. Мұның білім берудің кеш басталуына немесе оның баяу өсуіне және кейінге қалдыруына байланысты болғаны анық емес.

Бүйрек ангиолипомасының себептері

Неоплазияның этиологиясы түсініксіз болып қалады, ол туа біткен немесе сатып алынғандығына сенімді емес. Ісік пен кейбір генетикалық аурулар ( туберкулез склерозы ) дамуының арасындағы байланысты орнатуға болады, бірақ бұл нысандардың клиникалық курсы спорадически қалыптасулардан айтарлықтай ерекшеленеді. Көптеген науқастарды ұзақ мерзімді зерттеуге сүйене отырып, ангиолипоманы дамытудың бірнеше механизмі және оның себептері туралы теориялар ұсынылды:

  • Созылмалы қабыну. Неоплазма жиі созылмалы гломерулонефритпен , пиелонефритпен , уролитиямен біріктіріледі , бұл қабынудың патологияның дамуына ықтимал әсерін болжайды. Осы көзқарастың қарсыластары ісіктердің өзі осы жағдайлардың алғашқы провокациялық факторы болуы мүмкін екенін көрсетеді.
  • Эндокриндік ақаулардың әсері. Бүйрек ангиолиумасы жиі кездеседі, егер денеде гормоналды өзгерістер орын алса, менопаузадағы әйелдерде. Жүктілікте білім беру өсуінің күрт өсуі жағдайлары сипатталған, бұл сондай-ақ өзгерген гормондық фон әсерімен түсіндіріледі. Алайда, мұндай өзгерістер бүйрекке ісік туғызады ма, әлде бар болған өсімді ынталандырады ма - бұл сенімді түрде анықталмаған.
  • Тұқымқуалайтын фактор. Патологияда кем дегенде бір генетикалық ауру, Bourneville-Pringle ауруымен бірге болады, онда екі бүйректе бірнеше ангиолипома пайда болады. Тұқым қуалаудың нақты берілуінің спорадически нысандарына қатысты белгіленуі мүмкін емес.
  • Вирустық этиология. Ісік өсуінің бұл түрі вирустың белгілі бір түрімен ынталандырылуы мүмкін деп болжанады. Бірақ бүгінгі күні бұл теория эксперименталды түрде расталмады.

Ғылыми қауымдастықта осы ісіктің пайда болуының негізгі факторлары, соның ішінде әйелдер жынысы, жүктілік, менопауза, гормондық бұзылулар және ерлердегі әйел жыныс гормондарының деңгейінің жоғарылауы туралы жалпы қабылданған пікір бар. Бұл жағдайлардың қабыну немесе метаболические зақымдануы органдарының сіңірілу жүйесінің айтарлықтай дәрежеде дамуы ықтималдығы арттырады жақсы лечеблять.

Патогенез

Бүйректің ангиолипомасының патогенезі оның даму себептерінен әлдеқайда жақсы зерттелген, бірақ осы процеске қатысты бірнеше «ақ дақтар» бар. Бүйректің қан тамырларына айналған периваскулярлық эпителиоидтық жасушалардан ісік қалыптастыру болжанады. Оның өсуі кең сипатқа ие - білім беру ағзаның айналасындағы құрылымдарға қысым жасайды және оларды бұзады. Кішкентай мөлшерде (30-40 мм дейін) ол экстракторлық жүйенің функцияларына әсер етпейді, сондықтан ол субъективті және клиникалық симптомдарды көрсетпейді. Инвазивті өсу белгілерінің пайда болуы (тромбоздың дамуы кезінде тамырлы бауыр басу, бүйрек капсуласының шегінен шығып кетуі) ісікке шалдығудың қатерлі екенін көрсетеді. Өте сирек метастаздар аймақтық лимфа түйіндеріне әкелуі мүмкін.

40-50 мм-ден асқан ангиолипоманың жоғарылауы ауырсынуына байланысты жүйке торларының қысылуына әкеледі. Ісік кемелері жарамсыз және жиі зақымданбайды, олардың қандары бүйрек пектикалық жүйесіне енеді және сол жерден несеп алып, гематурияның дамуына әкеледі. Механикалық жүктемелер жағдайында ісіктің маңызды мөлшерімен (кенеттен қозғалыс, көтеру салмағы) қан кету кезінде ісіктердің жарылуы мүмкін. Жағдай ауыр анемиямен, іште ауыр іштің ауырсынуымен, іштің бұлшық еттерінің қаттылығымен және шұғыл хирургиялық араласуды талап етеді.

Жіктеу

Патологияның таралуы оның дамуының кішкене себептері негізінде пайда болды, себебі гормондарға сезімталдығына, инвазиялық өсудің, басталудың жасы мен басқа критерийлердің санына негізделген көптеген жіктеу жүйелерінің дамуы себеп болды. Осы жүйелердің ешқайсысы кең және жалпы қабылданған үлестірімді ала алмады, себебі оларда көптеген кемшіліктер бар. Заманауи нефрологияда бүйрек ангиолипомасының тек жіктелуі пайдаланылады, онда оның дамуының белгілі этиологиялық факторы негіз болады:

1. Sporadic түрі. Аурудың барлық жағдайлары 75-80% құрайды. Неоплазия зәр шығару жүйесінің кездейсоқ ультрадыбыстық көмегімен анықталады, кішкентай, кеңейтілген өсумен сипатталады, асимптоматикалық курс. Жеңіс әрқашан бір жақты, білім жалғыз.

2. Тұқымқуалайтын түрі. Генетикалық ауруларды қоса жүретін ісіктерді қамтиды. Бұл әдетте Bourneville-Pringle синдромы (туберкулез склерозы), факоматоз тобындағы автозомдық генетикалық патология. Бұл бүйректің бірнеше рет екі жақты ангиомиолипомамен қоса жүреді және осындай қалыптасулардың шамамен 20% құрайды.

3. Анықталмаған этиологиямен теріңіз. Сирек кездеседі (шамамен 1-5% жағдайлары), барлық басқа түрлерін қамтиды ангиолипсодержательной жүйесі. Ол бірнеше спорадической неоплазмаларды, инвазивті өсуі бар ісіктерді, бүйректің басқа қатерлі ісіктерімен жүретін неоплазияларды қамтиды.

Ангиолипома бүйрегінің белгілері

Бүйректің паренхимасында ауырсыну рецепторларының жоқтығынан ауру негізінен асимптоматикалық бағытта сипатталады. Кішкентай ісіктері бар науқастарда бүйректің артериялық гипертензиясы бар, бірақ басқа механизмдерге байланысты болуы мүмкін. Ісік бүйректің капсуласына қысым көрсете бастаған сәтте айқын белгілер пайда болады, нерв аяқталуымен жабдықталған. Бұл бұрыннан келген артериальды аурулармен, кез-келген бағытта сәулеленудің алдынан көрінеді. Бүйректің ангиолипомасы дамып келе жатқанда, ауырсыну қоздырылған органның жағына шоғырланған.

Ауырсыну синдромымен бір мезгілде гематурия пайда болады, ол алғаш рет зәрді зертханалық зерттеуде анықталады, содан кейін жалаңаш көзге көрінеді. Аурудың ұзақтығы анемия мен гипоальбуминемияның дамуына әкеледі. Кейде бүйрек коликінің дамуымен ангиомиолипоманың учаскесіне тосқауыл қою себебінен несеп кетуі қиындық туғызады. Ауырсынудың күрт артуы, оның бүкіл ішегіне дейін таралуы, бөртпе және тахикардия - ісіктердің және ретроперитональды қан кетуінің белгілері. Науқастың осындай белгілері бар болса, хирургиялық көмек көрсету үшін аурухананы жедел жеткізу керек.

Патологияның ұзақтығы ұзаққа созылады - асимптоматикалық кезең пациенттің табиғи себептерге байланысты өлгеніне дейін ұзақ жылдарға созылуы мүмкін. Алғашқы ауыр сезім пайда болған кезден бастап жалпы гематурияның басталу кезеңі бірнеше айлар мен тіпті жылдарды талап етеді. Баяу ілгерілеу және ангиомиолипома көріністерінің шамалы болуы, бір жағынан, хирургиялық емнің орнына ұзақ мерзімді бақылауды белгілеуге мүмкіндік береді, ал екінші жағынан, пациенттерді маманға кеш емдеуге әкеледі.

Асқынулар

Бүйректің ангиолипомасының жиі кездесетін асқынуы - бұл ісіктердің жарылуы - майып қабырғалары бар ыдыстарға бай, сол себепті олардың зақымдануы мол, тоқтаусыз қан кетуге әкеледі. Геморрагия ретро-перитальдық кеңістікте немесе CLS-де жиі кездеседі, ол гематуриямен көрінеді, қан жоғалтуы және перитонеальды тітіркену салдарынан соққы дамуына қауіп төндіреді. Ісіктердің қатерлі ісігі патологияның қашықтағы асқынуының сирек түрі болып табылады - ол инвазивті өсу үлгісін және метастазалану мүмкіндігін алады. Вена тамырларының қабырғасының өсуі нәтижесінде бүйректе олардың эмболиясы және қан айналымы бұзылуы мүмкін.

Диагностика

Невроплазма мен оның түрін анықтауды нефролог дәрігермен тығыз ынтымақтастықта жүргізеді. Жиі бүйрек ангиолипомасы профилактикалық ультрадыбыстық және басқа да диагностикалық процедураларда кездейсоқ анықталады, бұл ағзаның құрылымын бағалайды. Білім берудің табиғатын, оның өлшемін, оқшаулануын, айналасындағы тіндермен қарым-қатынастарын бірнеше әдістермен түсіндіру үшін:

  • Ұрықтанушы емтихан. Егер ангиомиолипоманың мөлшері 5 сантиметрден асса, оны пациенттің бүйрегін қалыпты пальпациялаумен анықтауға болады. Neoplasia қатысуын растайтын қосымшадан басқа, бұл әдіс басқа деректерді ұсынбайды.
  • Ультрадыбысты зерттеу . Бүйректің ультрадыбылуы түрлі мөлшердегі біртекті эхогенді түзілім түрінде ісікті анықтайды. Допплердің ультрадыбыстық көмегімен ( бүйректердің USDG ) қан тамырларының сипатын растауға болады, ыдыстардың ықтимал зақымдануы мен бұзылуы анықталады.
  • Көпфункционалды компьютерлік томография . Контрасты бар бүйректің МСКТ - ангиолипоманың позициясы мен мөлшерін анықтаудағы алтын стандарт. Ісіктерді жоюға жоспарланған операцияда, қарсы тексеру болмаған кезде осындай зерттеу міндетті операциядан кейінгі дайындыққа енгізіледі.
  • Магнитті резонансты бейнелеу . Бүйрек MRI операцияға дайындалу кезінде МКТТ балама ретінде немесе неоплазияның мөлшері мен құрылымын анықтау үшін қолданылады. Ангиомиолипома бүйректе қалыпты гипер-кеңейтілген айналмалы түзілу ретінде анықталады.
  • Бүйректің биопсиясы және гистологиялық зерттеу. Бұл диагнозды растау үшін жиі пайдаланылатын ісіктің сипатын нақтылау стандарт болып табылады. Сынаманы эндоскопиялық жабдық ультрадыбыстық немесе флюороскопиялық әдістермен басқарады. Микроскопия бұлшық ет пен майлы компоненттерді тегіс бұлшықет талшықтарымен араластырады.
  • Генетикалық зерттеулер. Туберкулез склерозының болуына күдік туындаған жағдайда жүргізіледі. Диагноз TSC1 және TSC2 генінің дәйектемелерін автоматты түрде жүйелеуден тұрады, олардың мутары Bourneville-Pringle ауруларының дамуына әкеледі.

Негізгі клиникалық талдаулар (қан анализі, зәр анализі, қан қысымын өлшеу, бүйрек функционалдық белсенділігін бағалау) патология диагнозында маңызды рөл атқарады. Бүйрек ангиолипомасының асимптоматикалық қатысуымен бұл зерттеулер іс жүзінде ауруды көрсетпейді. Ісік мөлшері анықталған жағдайда, OAM- да гематурия және протеинурия анықталады, қан анализі темір тапшылығы анемиясын анықтайды. Қан биохимиясы гипоальбуминемияның болуын растайды.

Бүйректің ангиолипомасын емдеу

40-50 миллиметрлік ангиомиолипомамен ауыр анемия мен гематурияның болмауы, емдеу тағайындалмайды - алдын-ала ультрадыбыстық көмегімен тек алты айда бір рет уролог немесе нефролог бақылайды. Оңтайлы ішімдік режимі байқалады, экстракциялық жүйедегі жүктеме азаяды, ал егер бүйрек ауруларымен бірге болса, оларды дұрыс, толық емдеу керек. Егер бүйректің ангиолипомасы айтарлықтай мөлшерде болса немесе аурудың (ауру, анемия) себебі болса, онда неоплазманы хирургиялық алып тастау көрсетіледі. Операциялардың түрі мен көлемі бірқатар факторларға байланысты:

  • Эндоскопиялық селективті ангиоэмболизация. Бұл ісіктерді тамақтандыратын тамырлар лазерлі немесе лазерлік пациенттердің қанша инвазивті араласуы. Әдіс білім беру көлемін азайту тұрғысынан өте тиімді, бірақ оның толық жою перспективалары өте төмен. Ол кез келген ісік мөлшерінде өндірілуі мүмкін.
  • Бүйректің рецессиясы . Оны эндоскопиялық және ашық (классикалық) нұсқада орындауға болады. Хирург ангиомиолипоманы қамтитын бүйректің бір бөлігін жояды және органның қалған бөлігін тігеді. Техника 5-тен 8 сантиметрге дейін болғанда қолданылады.
  • Нефректомия . Ісікке ұшыраған органды толығымен алып тастау алып (10 сантиметрден астам) ангиолипомамен, олардың көптігі, инвазиялық өсудің белгілері немесе бүйректің бұзылуы нәтижесінде пайда болады. Операция тек екінші жұмыс істейтін бүйрек болған жағдайда ғана негізделеді.

Хирургиялық емдеу әдісі ангиолипоманың мөлшеріне, біртектес бұзылулардың болуына, науқастың жағдайына байланысты өзгеруі мүмкін. Ісіктердің бұзылуының фонында ретроперитональды қан кетуді тоқтату үшін шұғыл құтқару операциясы оны жиі алып тастайды. Сирек жағдайларда лимфа түйіндеріне метастаз және олар жойылады. Бүйрек ангиомиолипінің консервативті емі жоқ.

Болжам және алдын-алу

Бүйректің ангиолипомасы оның өте баяу дамуына және жақсы өсу сипатына байланысты қолайлы болжаммен сипатталады. Ісік байқалғаннан кейін және оның түрін растаудан кейін нефрологпен тағайындау патологияның кез келген теріс өзгерістерін уақтылы анықтауға мүмкіндік береді. Осыған байланысты, хирургиялық жою уақыт өте ауыр асқынулар пайда болғанға дейін жүзеге асырылады. Статистикаға сүйенсек, хирургиялық емдеу осы мәселе бойынша байқалатын барлық пациенттердің үштен бірінен кем емес маманы қажет етеді. Басқа пациенттерде, ісік өмір бойы көрінбейді.

Бүйрек ангиолипомасы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Хирургия / консультация хирургтары
1998 б. 456 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
394 б. 451 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
231 р. 428 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
2260 р. 257 мекен-жайы
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2405 р. 219 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырларды ультрадыбыспен емдеу
2584 р. 137 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.