Поликистикалық бүйрек ауруы - бүйрек функциясының прогрессивті төмендеуіне алып келетін бүйрек паренхимасының туа біткен кистикалық трансформациясы. Поликистикалық бүйрек ауруы артериялық гипертензия, бел аймағында және іште ауырсыну, гематурия, дизурия, инфекция мен бүйрек тастарын дамыту, бүйрек жетіспеушілігі ретінде көрінуі мүмкін. Поликистикалық бүйрек ауруларының диагностикасы отбасылық тарихты, зертханалық зерттеулерді, бүйректің ультрадыбыстық зерттеуін, урологиясын, ангиографиясын, ЕРТ және КТ зерттеуін қамтиды. Поликистикалық бүйрек ауруларын емдеу консервативті, симптоматикалық болып табылады.

Поликистикалық бүйрек ауруы

Поликистикалық ауру (поликистикалық бүйрек ауруы) - бұл бүйрек тубулаларының эмбрионалдық дамуының бұзылысы, бүйрек паренхимасында көптеген кішкентай кисталардың пайда болуымен сипатталады. Поликистикалық бүйрек ауруы әрдайым екі жақты. Кисталар ірі шие және одан да көп мата басының өлшемі болуы мүмкін, жеңіл немесе шоколад түсті желе сияқты құпия болуы мүмкін. Уақыт өте келе кисталардың өсуі паренхиманың және бүйрек жеткіліксіздігінің дамуын төмендетеді. Поликистик әдетте бүйректің зақымымен шектелмейді; ұйқы безінде , көкбауырда, бауырда , тұқымдық весикледе, өкпенің және басқа органдардағы цисттардың пайда болуы поликристоздық цисттардың экстаренальды нысандарына жатады.

Поликистикалық бүйрек ауруы

Урологияда ересек балалар мен ересектерде кездесетін автозомдық басым түрімен өткізілген поликистоздағы бүйрек аурулары, жаңа туған нәрестелерде кездесетін, автозомдық рецессивтік типті бүйрек ауруы бар. Поликистоз бүйректерінде жабық және ашық түрдегі кисталар пайда болуы мүмкін. Жабық кисталар жабық, сондықтан оларда түтікшелердің люмені бар хабарламасы болмайды және экскрециялық функцияны қамтамасыз етпейді. Мұндай кисталар жаңа туылған нәрестелердегі поликристалды бүйрек ауруларында кездеседі және қолайсыз болжамға ие.

Ашық циста қабыршықшалардың кеңеюімен ұсынылған, олар жалған және жамбаспен байланысады. Осы типтегі кисталардың көмегімен бүйректің ұзақ уақыт ағып кету функциясы салыстырмалы түрде өзгермейді. Ересектер мен ерте жастағы және ересек жастағы балаларда жасырын курс кезеңінен кейінгі поликристикалық бүйрек ауруларының бұл түрі анықталады. Ересектерде поликристикалық бүйрек ауруы поликистикалық неонатальды ауруға қарағанда 10 есе көп.

Поликистикалық бүйрек ауруларының себептері

Көптеген жағдайларда поликристикалық бүйрек ауруы - бұл автозомалдық үстемдікке ие мұраға қалған патология. Автосомалық басым поликистозды бүйрек ауруларының дамуы ата-аналардың бірінде осындай ауру болған жағдайда пайда болуы мүмкін; мұрагерліктің бұл түрі поликристикалық бүйрек ауруларының 85-90% -ын анықтайды. Бұл жағдайда аурудың белгілері жиі балалық шағында жиі 30-40 жылға дейін дамиды.

Бүйректердің автозомдық рецессивті поликистозын дамыту үшін екі атадан ақау тудыратын мутант гендерін ауыстыру қажет. Бұл жаңа туылған нәрестелерде дамып келе жатқан аурудың аз жалпы түрі. Поликистикалық бүйрек мұрасының отбасылық тарихы болмаған жағдайда, ата-аналардың бірінің генитальдық жасушасында жаңа мутация пайда болады.

Поликистикалық бүйрек ауруларының патогенезінде екінші бүйректің даму сатысында нефронның секреторлы және сіңіргіш құрылымдарының бірігуінің бұзылуы басты рөл атқарады. Бұл бастапқы зәрдің бөлінуін қиындатады, бүйрек түтікшелеріндегі қысымды арттырады, бұл олардың люменің деформациялануына және мочевинаның кеңейтілген қуыстарына әкеледі. Поликистикалық жағдайларда бүйрек мөлшері мен массасының айтарлықтай ұлғаюы байқалады, бұл макроскопиялық жағынан бірнеше рет созылатын кисталарға байланысты өрескел емес беті бар.

Кисталардың қабырғалары дәнекер тінімен ұсынылған, қуысы тегіс немесе кубикалық эпителиймен қапталған, ішіндегі несеп құрамында ұқсас сарғыш немесе қоңыр сұйықтық бар. Жеке кисталар арасында паренхиманың аудандары бар, олар циста қысымына байланысты дистрофиялық өзгерістерге, атрофияға немесе ишемияларға ұшырауы мүмкін. Поликистозлы бүйрек ауруы бар кубок пен жамбастың едәуір деформациялануы және кеңеюі.

Поликистикалық бүйрек ауруларының белгілері

Жаңа туылған нәрестелердегі поликристикалық бүйрек ауруы әдетте өте қолайсыз болып келеді және баланың упремиядан қайтыс болуымен ерте аяқталады. Ересектерде поликистоз бүйрек ауруы өтемақы, субстанцияланған және декомпенсирленген сатылар арқылы өтетін баяу дамиды.

Өтемақы сатысында поликистикалық бүйрек ауруларының көріністері ұзаққа созылады. Уақыт өте келе, бүйрек созылуына байланысты арқадағы қысым, сезілмеген іштің ауыруы, дизурия сезіледі. Шаршау, бас ауруы, кейде анық емес генезис гематуриясы байқалады. Компенсацияланған поликистикалық ауруға бүйректің қызметі әсер етпей қалады.

Субкомпенсация кезеңінде бүйрек жетіспеушілігінің өсуі, жүрек айнуы, құрғақ аузы, шөлдеу, мигрендік шабуылдар, тұрақты және жоғары артериялық гипертония көрінеді . Поликистің осы сатысында бүйрек қызметі бұзылғанда пиелонефрит кезінде - лейкоцития болғанда изостенурия, эритрроцития, цилинуриямен полиурия сипатталады. Кисталардың безгегі , уыттану, шуылдардың бірігуі сіңген жағдайда; бүйрек тастарымен , бүйрек коликінің дамуы.

Поликистоз бүйрек ауруларының декомпенсация сатысында созылмалы урамия дамиды. Гипертония, жарақат, хирургия, жүктілік, қан кету поликристикалық бүйрек ауруларының дамуына ықпал етуі мүмкін. Екінші инфекцияның ( тұмау , SARS , пневмония және т.б.) қосылуы науқас өлгенше күрт нашарлауы мүмкін; Кисталардың қираған кезде урозепсия жиі дамиды.

Поликистоздағы бүйрек ауруларындағы қан қысымы тұрақты түрде жоғарылауы сол жақ қарыншаның гипертрофиясы, митрациялық клапанның пролапсы және жүрек жетіспеушілігі , мидың церебральді аневризмасы және геморрагиялық инсультпен қиындауы мүмкін. Поликистикалық бүйрек ауруы жүктіліктің кейінгі токсикозының дамуына әкелуі мүмкін - преэклампсия және эклампсия . Ерекше қауіп тобында - жүктілікке дейін гипертониямен ауыратын әйелдер. Поликистоз бүйрек ауруы бар науқастарда бауыр цистасы, дивертикулярлы колон ауруы қалыптасу ықтималдығы жоғары.

Поликистикалық бүйрек ауруларының диагностикасы

Анамнез деректері кейбір жағдайларда поликистоздағы бүйрек ауруларының отбасылық жағдайларын бірдей желінің туыстарында анықтауға мүмкіндік береді. Үлкен және циста өзгерген бүйректерді әрқашан пальпациялау әрдайым мүмкін емес, сондықтан диагностикада аспаптық әдістер өте маңызды ( ультрадыбыстық бүйрек , экстракциялық урография , нефросистиграфия , МРТ және бүйректің КТ , селективті ангиография және т.б.).

Ішілік тамырдың көмегімен бүйректің екі есе артуы және жамбас-жамбас кешендерінің деформациясы анықталды. Көптеген кисталар ультрадыбыспен кеңейтілген бүйректерде анықталады. Неғұрлым айқын емес жағдайларда бүйректің мистикалық деградациясын анықтауға мүмкіндік беретін ретроградтық пиелография , бүйрек ангиографиясына бару.

Бүйрек қызметін өтеу дәрежесін анықтау үшін зәрді сынау ( жалпы талдау , Зимницкий және Ребрад сынағы ) және биохимиялық қан анализі жүргізіледі . Пиелонефрит дамуымен несеп бактериологиялық мәдениетке ұшырайды. Поликистикалық бүйрек ауруларының отбасылық нысандарын белгілеу үшін генетикалық зерттеулер көрсетіледі.

Поликистикалық бүйрек ауруы созылмалы гломерулонефрит пен созылмалы пиелонефрит , бүйрек ісіктері кезінде сараланған болуы керек. Егер церебральдық тамырлы аневризма күдік туындаса, ми қан тамырларының ангиографиясы , USDG , магнитті резонансты ангиография орындалады.

Поликистикалық бүйрек ауруларын емдеу және болжау

Поликистикалық бүйрек ауруы симптоматикалық терапия болған кезде. Жалпы нұсқаулар созылмалы инфекциялардың ( кариттер , өткір респираторлы вирустық инфекциялар, тонзилит , синусит және т.б.) алдын-алу, созылмалы инфекциялардың алдын-алу, шектелген ақуыз және тұзды дәрумендерге бай диетаны сақтауға арналған. Пиелонефрит дамуымен антибиотиктермен және уроантицептикпен емдеу курсы тағайындалады. Жалпы гематурия жағдайында гемостатикалық терапия жүргізіледі; Диурездің азаюымен диуретикалық енгізу көрсетіледі; гипертониясы бар - антигипертензивтер.

Бүйрек поликистозының өтемдік кезеңінде үлкен кисталардың ашылуы мен босатылуы мүмкін. Бұл бүйрек мөлшерінің төмендеуіне, олардың қан айналымы мен функцияларын жақсартуға әкеледі. Терминальдық кезеңдерде бүйрек жеткіліксіздігі кезінде созылмалы гемодиализ және бүйректі трансплантациялау мәселесі көтеріледі.

Поликистикалық бүйрек ауруы жағдайында науқасты тұрақты түрде уролог ( нефролог ) арқылы қадағалау керек. Гипертонияны уақтылы түзету және зәр шығару жолдарының инфекцияларын жою поликистикалық бүйрек ауруларының дамуын баяулатуы мүмкін. Алайда, поликистикалық бүйрек ауруы бар науқастардың көпшілігінде бүйрек жеткіліксіздігі ауруды анықтаудан әр түрлі уақытта дамиды. Поликистикалық бүйрек ауруларының отбасылық нысандары болған жағдайда бүйректің ұқсастығы бар баланың болуы тәуекелін анықтау үшін дәрігер- генетикадан кеңес алу қажет.

Поликистикалық бүйрек ауруы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
983 р. 516 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
477 р. 458 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.