мақала 01/28/2019 жаңартылды
Жаңартылды 01/28/2019
11.6К көру

( IgA-нефропатия , Идиопатическая возвратная гематурия , Очаговый пролиферативный гломерулонефрит , Синфарингитная гематурия ) Бергер ауруы ( IgA нефропатиясы , идиопатиялық қайталанатын гематурия , фокальды пролиферативті гломерулонефрит , сифарингит гематуриясы )

Бергер ауруы - иммундық кешендердің тұндыруымен мезангиопролиферативті қабынумен сипатталатын инфекциялық аутоиммунды гломерулонефриттің бір түрі. Клиникалық курс тыныс алу жолдарының, асқазан-ішек жолдарының жұқпалы ауруларынан, мезгіл-мезгіл тұрақты микроематемиямен, протеинуриямен, нефротикалық синдроммен қатар жүретін жедел бүйрек жетіспеушілігімен мерзімді макроэматуриямен қатар жүреді. Диагноз зертханалық зерттеулердің нәтижелеріне, қандағы иммунограммаға және бүйрек биопсиясын гистологиялық зерттеуге негізделген. Патологияны емдеуде симптоматикалық терапия, иммуносупрессивті дәрілер, гипертонияға қарсы дәрілер қолданылады.

Негізгі ақпарат

Бергер ауруы (IgA нефропатиясы) сонымен қатар фокальды пролиферативті гломерулонефрит , сифарингит гематуриясы немесе идиопатиялық қайталанатын макрематографиямен де белгілі. Синонимдік атаулар патологияның әртүрлі ерекшеліктерін көрсетеді - бүйрек қабынуының пролиферативті сипаты, гематурияның қайталанатын дамуы және оның жоғарғы тыныс жолдарының ауруларымен ( фарингит ) байланысы. Бұл әлемдегі гломерулонефриттің ең көп таралған нұсқасы болып саналады - пайда болуының орташа жиілігі 100 мың адамға шаққанда 5 жағдай, Азия елдерінде бұл жағдай бүйрек қабынуының барлық жағдайларының 5-тен 30% -ына дейін жиі кездеседі. Ерлер әйелдерге қарағанда Бергер синдромымен бірнеше рет ауырады, 15-30 жас аралығындағы науқастар арасында. Суық мезгілде суықтың көбірек жиілігімен байланысты шиеленістердің белгілі бір маусымдылығы бар (күзгі-қысқы кезеңнің жоғарылауы).

Бергер ауруы

Себептері

Бергер ауруы - ағзаның бірқатар жұқпалы, иммунологиялық және генетикалық сипаттамаларын қамтитын күрделі және көп факторлы этиологиясы бар патология. Аурудың бірқатар бактериялық және вирустық инфекциялармен, кейбір аутоиммунды патологиялық жағдайлармен және белгілі бір генетикалық мутациямен байланысын сенімді түрде дәлелдеді. Аурудың патогенезіндегі генетиканың рөлі аурудың этникалық және нәсілдік таралу ерекшеліктерімен жанама түрде дәлелденген. Осылайша этиологиялық факторлардың келесі топтары бөлінеді:

  • Инфекциялық факторлар. Оларға тыныс алу жолдарының, асқазан-ішек жолдарының және терінің әртүрлі бактериялық және вирустық инфекциясы жатады. Көптеген науқастарда жұлдыру , гастрит , вирустық гепатит, герпес вирусының инфекциясы жиі кездеседі. Бұл инфекциялар кезіндегі бүйрек тініне зақым келтіру патогендік антигендерге атипті иммунологиялық реакцияға байланысты деп саналады.
  • Иммунологиялық факторлар. Жағдайдың патогенетикалық субстраты - бұл бауыр мен бүйрек жойылмайтын иммундық кешендердің пайда болуы. Олардың пайда болу себебі - иммуноглобулин А-ның әртүрлі формаларының синтезінің бұзылуы, экзогендік (инфекциялық, сирек аллергенді) және эндогенді (ісік, жасуша) антигендерге атипті иммундық жауап.
  • Генетикалық факторлар. Бергер синдромының таралуының этникалық ерекшеліктері генетикалық факторларға байланысты. Атап айтқанда, 6-шы хромосомадағы атипиялық мутациялар, негізгі гистосәйкестік кешенінің және гепатоцит рецепторларының тізбектерінің синтезін басқаратын гендердің өзгерістері пациенттерде анықталды. Тұқым қуалайтын аурулары бар адамдарда - целиак ауруы , галактоземия және тағы басқалары патологиямен ауыруының жоғарылағаны анықталды.

Сыртқы факторлардың әсер ету рөлі талқылаудың тақырыбы болып табылады - мүмкін полиморфты клиникалық көріністің себебі. Азия аймағына тән белгілі бір тағамдарды (тазартылмаған күріш, теңіз өнімдері) пайдалану нефропатия курсын күшейте алады, бұл генетикалық ерекшеліктерімен қатар осы аймақта аурудың жиі тіркелуіне себеп болады. Аурудың дамуында қатар жүретін патологиялардың ( артериялық гипертензия , зәр шығару жолдарының қабынуы) рөлі әлі анықталған жоқ.

Патогенез

Қазіргі уақытта IgA нефропатиясының бірнеше негізгі патогенетикалық сценарийлері белгілі. Қан ауруымен иммундық комплекстер пайда болады, олар иммуноглобулин А-ның полимерлі формаларын құрайды, олар әдетте шырышты қабықтарда шығарылады және қан ағымында аз мөлшерде кездеседі. IgA полимерлі түрлерінің көбеюі олардың сүйек кемігінде синтездеудің бұзылуына және бауыр арқылы гепатоцит рецепторларының ақауларына байланысты жойылуына байланысты. Қорытындылай келе, иммуноглобулиндер мен байланысты антигендерді шығарудың жалғыз әдісі - бүйрек арқылы, бірақ молекулалардың мөлшері тым үлкен, сондықтан оларды нефрондардың гломерулаларында сақтауға болады.

Бүйрек тіндеріндегі иммундық кешендердің шөгуі лейкоциттер реакциясын және комплемент жүйесін белсендіреді, бұл қызыл қан клеткалары мен несепке аз мөлшерде ақуызды диффузды қабынуды тудырады. Иммуноглобулиндердің синтезін белсендіретін факторлардың әсері (қабыну реакциясы, жұқпалы аурулар), IgA-ны көп мөлшерде шығару жүйесіне әкеледі және иммундық реакцияны күшейтеді. IgA нефропатиясының күшеюі тонзиллит, ларингит , асқазан-ішек аурулары және вирустық инфекциялармен ауырғаннан кейін болады. Ауыру кезеңіндегі қабыну көріністерінің ауырлығы жоғары болуы мүмкін және өткір жедел бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін . Ұйықтайтын және жалқау формалар ұзақ уақыт бойы симптомсыз болуы мүмкін, созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуы көптеген жылдарға созылады.

Жіктеу

Бергер ауруы көріністердің әр түрлі ауырлығымен, болжамдық мәліметтермен және емдеу тәсілдерімен сипатталатын бірнеше клиникалық формаларға бөлінеді. Бөлу шартты - күй сорттары бірінен екіншісіне ағып кетуі мүмкін. Бұл кейбір зерттеушілерге оларды сыртқы және ішкі факторлардың әсерінен дамып, біртұтас патологиялық процестің даму сатысы ретінде қарастыруға негіз береді. Прогрессия жылдамдығындағы айтарлықтай айырмашылықтар нефропатияның әртүрлі формаларының пайда болуына әкеледі. Урология мен нефрологияда аурудың негізгі үш түрі бар:

  • Синфарингит нысаны. Бұл тыныс алу жолдарының немесе асқазан-ішек жолдарының қабыну ауруларымен (ішек инфекциясы) жиі кездесетін өршу болып саналады. Көрінудің шыңы инфекциялық патологиядан 1-2 күн өткенде пайда болады, олардың ауырлығы макроэматурия мен төменгі арқадағы ауырсынуға дейін, өткір бүйрек жетіспеушілігіне дейін. Асқынулардың арасындағы кезеңде нефропатияның клиникалық немесе зертханалық белгілері анықталмайды.
  • Латин формасы. Ол пациенттердің үштен бірінде тіркелген, онша ауыр емес симптомдармен сипатталады, бірақ болжамдық тұрғыдан анағұрлым ауыр деп саналады. Әдетте, субъективті көріністер байқалмайды, Бергер синдромының белгілері зәрді әлсіз протеинурия және микроематография түрінде зертханалық зерттеу арқылы анықталады. Зәрде шығарылатын ақуыз мөлшері біртіндеп артады, бүйректің сүзу қабілеті төмендейді, бұл созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына жағдай жасайды.
  • Нефротикалық форма. IgA нефропатиясы бар науқастардың аз пайызында диагноз қойылады, ауыр протеинурия, макроэматурия, онкотикалық ісіну, гиповолемия және гиперлипидемия. Ол сирек негізінен пайда болады, әдетте сифарингит пен аурудың жасырын формаларының асқынуына айналады.

Бергер ауруының белгілері

Клиникалық көріністер осы жағдайдың формасына байланысты. Ең жиі кездесетін сифарингит гематуриясы жұқпалы аурудан 2-3 күн өткен соң өткір басталумен сипатталады - фарингит, ларингит, ішек инфекциясы. Кейде вакциналар , ауыр физикалық күш салу, ұзаққа созылатын инсоляция (күннің күйуі, солярийге бару) Бергер ауруының қоздырушы факторы бола алады. Науқастар бел аймағындағы ауырсыну мен ыңғайсыздыққа шағымданады, зәр қызарады (макроэматурия), оның мөлшері азаяды. Сирек жағдайларда жедел бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері тіркеледі - зәр шығару , одан кейін полиурия, су-тұз алмасуының бұзылуы. Кейбір науқастарда шабуыл қан қысымының жоғарылауымен бірге жүреді. Көбінесе IgA нефропатиясының сифарингит түрінде бірнеше күн немесе аптадан кейін бүйрек қызметі толық қалпына келеді.

Аурудың жасырын түрі бүйректің зақымдану белгілерінің дерлік болмауымен жасырын курспен сипатталады. Зәр анализінде патологиялық өзгерістер анықталады - ақуыз мен аз мөлшерде қанның шығуы. Бірқатар пациенттерде бұлшықеттердегі, буындардағы, мерзімді ісінулердегі ауырсынуға шағымданады. Уақыт өте келе, егер емделмеген болса, аурудың бұл түрі созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Нефротикалық форма, керісінше, айқын клиникалық көрініспен сипатталады - дененің қатты ісінуі, асциттің дамуы, зәрдегі сұйықтықтың жоғалуына байланысты дегидратация белгілері.

Асқынулар

IgA нефропатиясының негізгі және жиі кездесетін асқынуы - бүйрек жеткіліксіздігі. Жедел нысандар (ARF) сифарингиттің шабуылымен, кейде аурудың нефротикалық түрімен де пайда болуы мүмкін. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі баяу дамиды, ол 15 жыл ішінде пациенттердің жартысында тіркеледі. Нефропатияның басқа асқынуларының ішінде гиповолемиялық шок , нефротикалық дағдарыс, аурудың шабуылы жоғарлаған кезде тромбоз даму қаупі бар . Кешенді емнің болмауы бүйрек жеткіліксіздігі және нефропатияның басқа асқыну қаупін бірнеше есеге арттырады.

Диагностика

Нефрологияда Бергер патологиясы науқасты жалпы тексеру нәтижелері, анықтама тарихы, зертханалық мәліметтер негізінде анықталады (қан мен зәрдің жалпы, биохимиялық және иммунологиялық параметрлері). Сонымен қатар, даулы жағдайларда бүйректерді гистологиялық зерттеу, цистоскопия, диагностикалық әдістерді тағайындауға болады - негізінен басқа ауруларды болдырмау үшін. Патологияның диагностикасы жағдайды, мысалы, сифарингиттің қайталанатын ағымын (ремиссия кезеңінде, нефропатияның көріністері іс жүзінде анықталмайды) және жасырын сорттардың қатысуымен айқын белгілердің болмауымен байланысты. Нефропатияға арналған барлық диагностикалық шаралар топтарға бөлінеді:

  • Физикалық тексеру және медициналық тарих. Науқасқа сұрақ қою кезінде олар аллергиялық және жұқпалы жағдайлардың жиілігіне назар аударады, олардың бүйрек көріністерімен байланысын табуға тырысады (гематурия, төменгі іштің ауыруы). Нефропатияның нефротикалық түрлері ісінудің болуымен, асциттің әсерінен іштің ұлғаюымен және бүйрек жеткіліксіздігінің белгілерімен сипатталады.
  • Зертханалық қан анализі. Жалпы қан анализіндегі өзгерістер шамалы - жедел шабуылмен, ESR жоғарылауы, жеңіл лейкоцитоз және гематокриттің жоғарылауы мүмкін. Биохимиялық көрсеткіштер өзгереді - қан глобулиндерінің деңгейі, креатинин жоғарылайды (бүйректегі сүзілудің нашарлауы салдарынан), нефротикалық синдром, гипоальбуминемия және гиперлипидемия дамиды. Иммунологиялық қан анализі IgA деңгейінің жоғарылауын және комплемент фракцияларының аздап төмендеуін көрсетеді.
  • Зәрді зертханалық зерттеу. Патологияның сифарингит типі жағдайында зәрде макроэматурия, протеинурия 1-2 г / л дейін байқалады, иммунологиялық зерттеу IgA негізіндегі кешендер мен комплемент компоненттерінің (С3) аз мөлшерде болуын анықтайды. Бергер ауруының жасырын нұсқасы жұмсақ протеинуриямен (0,3 г / л дейін), зәрде эритроциттердің бөлінгендігімен көрінеді.
  • Аспаптық диагностика. Бүйректің ультрадыбыстық ауруы көбінесе аурудың бастапқы кезеңдерінде байқалмайды, тек ұзақ жүріспен ғана орган мөлшерінің аздап төмендеуі байқалады. Дифференциалды диагноз қою үшін бүйректің ультрадыбыстық және ультрадыбыстық зерттеуі қолданылады. Экскреторлық урография сүзу қабілетінің төмендеуіне байланысты контрасттың кідірісін білдіреді.
  • Гистологиялық сараптама. Материалды гистологиялық зерттеумен бүйрек биопсиясы IgA нефропатиясын диагностикалаудың ең дәл әдісі болып табылады. Қабыну белгілері мезангиалды кеңістікте кездеседі, иммундық кешендердің құрамы ондағы гистохимиялық әдістермен анықталады.

IgA нефропатиясының дифференциалды диагнозы нефропатияның, уролитияздың және зәр шығару жүйесінің онкологиялық зақымдалуының басқа түрлерімен бірге жүргізіледі. Ол үшін пациенттерге цистоскопия, рентгенологиялық және ультрадыбыстық зерттеулер тағайындалады, қанның биохимиялық анализінде ураттың деңгейі анықталады. Нефропатияны диагностикалауда көмекші рөлді бүйректің зақымдануын тудыруы мүмкін ауруларды - тонзиллалардың қабынуы, гепатит, ішек инфекциясы анықтайды.

Бергер ауруын емдеу

Этиотропты спецификалық емдеу дамымаған, нефрологтар симптоматикалық, нефропротекторлық және тірек терапиясын қолданады. Бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен гемодиализ көрсеткіштерге сәйкес тағайындалады. Ерекше жағдайларда қолданылатын бүйректі трансплантациялау тиімді емдеу әдісі болып табылмайды - трансплантацияланған ағзадағы әрбір екінші науқаста ұқсас өзгерістер пайда болады. Бұл патологияның экстренальды себептерін көрсетеді. Көбінесе ауруды емдеуде келесі әдістер қолданылады:

  • Нефропротективті терапия. Қан қысымын төмендететін препараттарды (ACE ингибиторлары, ангиотензин рецепторларының блокаторлары) және антиплателет агенттерін (дипиридамол) қолданыңыз. Дәрі-дәрмектерден басқа, шығарылатын жүйеге жүктемені азайту үшін оңтайлы су режимін сақтау ұсынылады, ал тұзды қабылдау шектеулі болады.
  • Антибиотикалық терапия. Ол нефропатия мен бактериялық инфекцияның фокусының болуы (сифарингит формаларымен) арасындағы байланыс дәл дәлелденген жағдайларда тағайындалады. Антибиотикті таңдау және оны енгізу режимі қосымша диагностикамен анықталатын қоздырғыштың сипатына байланысты. Кейде инфекциялық фокусты жою әдісі қолданылады ( тонзиллэктомия ).
  • Қабынуға қарсы терапия. Осы мақсатта глюкокортикостероидты препараттар (преднизон және оның аналогтары) тағайындалады. Олар осы нефропатияның барлық түрлері үшін қолданылады, дозасы протеинурияның ауырлығына байланысты, ол бүйректің зақымдану дәрежесін көрсетеді.
  • Иммуносупрессивті терапия. Цитостатиктерді және басқа иммуносупрессанттарды қолдану ауыр жағдайларда және экстреторлық жүйенің ағзаларына ауыр иммунологиялық зақымдану кезінде көрсетілген. Олар Бергер ауруының нефротикалық формаларын кешенді терапияға енгізілген.

Бүйректің зақымдануының және экстрененальды көріністердің басқа белгілерінің болуына байланысты пациенттерге инфузиялық терапия, статиндер (липидтерді азайту үшін), гипертонияға қарсы препараттар көрсетіледі. Маңыздысы - жаман әдеттерден бас тарту - темекі шегу, ішу. Гематурияның шабуылын болдырмас үшін физикалық белсенділік, ұзақ уақыт күн сәулесінен аулақ болу керек.

Болжау және алдын-алу

Бергер ауруының болжамы нақты науқастың жұмысына байланысты белгісіз. Статистикаға сәйкес, 16-20 жыл ішінде пациенттердің шамамен 30-50% CRF дамиды, бірақ оның дамуы өте баяу және тиімді. Дәрігердің рецептері мен күтім терапиясын тиісті түрде сақтау арқылы пациенттердің өмір сапасы жоғары деңгейде қалады. Патологияның алдын-алу әдістері әзірленбеген, кейбір сарапшылар созылмалы инфекцияны уақытылы, толыққанды емдеуді ұсынады (тонзиллалардың қабынуы және басқалары), бірақ бұл шаралар сифарингит нефропатиясын болдырмауға мүмкіндік беретін сенімді деректер жоқ. Алдын алу шаралары (су режимі, тұзды шектеу, жаман әдеттерді жою) бүйрек зақымдануының дамуын едәуір бәсеңдетуге мүмкіндік береді.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.5 / 5 Мақаланың рейтингі 4.5 / 5
рейтингтер: 2

Бергер ауруы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы ультрадыбыс
100 р. 1014 мекен-жайы
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы радиография
бастап 1000 р. 237 мекен-жай
Отоларингология / жұтқыншақ және жұтқыншақ хирургиясы / тонзиллитке хирургия
40198 б. 137 мекен-жай
Урология / Урологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 122 мекен-жай
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы биопсия
бастап 1650 б. 81 мекен-жай
Ревматологиядағы ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсиялар
бастап 8000 р. 1 мекен-жайы
Урология / Бүйректі алмастыратын терапия
29399 бет. 40 мекен-жай
Урологиядағы урология / диагностика / урологиядағы зертханалық зерттеулер
377 б. 580 мекен-жайы
Анализдер / Жалпы клиникалық зерттеулер / Қан анализі
594 б. 563 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
300 бет. 488 мекен-жайы

Мақалаға түсініктемелер

Сіз Бергер ауруын емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз
Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.